本病又称瘙痒性紫癜(itching purpura),是以发病迅速、分布广泛的进行性色素性紫癜性皮病样皮疹,伴剧烈瘙痒为特征的疾病。1952年Buenos Aires注意到本病,1954年Doucas和Kape-tanakis以湿疹样紫癜这一名称报道,同年Loewenthal称之为瘙痒性紫癜,1955年Casalá和Mosto以播散性痒疹性血管皮炎名称报道本病。

病因及发病机制

病因不明,曾疑为微生物感染,亦有认为本病是一种内源或外源性皮炎,可用斑贴试验证实。药物阿达林(二乙溴乙酰脲)过敏,偶尔其他一些药(如甲丙氨酯、卡马西平、卡溴脲、地西泮等)过敏,甚至一些食物过敏有与本病相似的症状。衣服和橡皮皮炎的症状亦与之相同,并可解释瘙痒性紫癜的很多病例。

临床症状

本病多见于成年男性,常在春夏季发病,皮疹类似于进行性色素性紫癜性皮病,但皮疹发展快,分布广泛,皮损首发于踝部周围及足背处,为点状红斑性及紫癜性斑疹,其特征是具剧烈瘙痒和皮损呈橙色,压脉带试验可阳性。损害可向上发展,波及小腿、下肢,常累及臀、下腹和前胸,甚至除面部、头部和手掌以外的整个身体,腰、股、臀、肘和腘窝等衣服摩擦处皮损更显著,有报道发生于软腭。这些橙色、紫色、红色淤点在两周内可完全发展,并融合成片,呈连圈状,上附糠状鳞屑,有时呈萎缩性斑,或呈丘疹性苔藓化样改变。踝部有水肿。因持续瘙痒,可致患者抑郁和睡眠障碍,因搔抓继发湿疹化、苔藓化伴脱屑增加。历时3~6月后自行消退,愈后仍可复发,也可呈波动性或呈慢性经过,持续数月或数年。

湿疹样紫癜症状

下腹部、双前臂和双下肢可见大量紫癜性斑疹,有的孤立散在,也有的融合成片,皮损表面覆有一层细薄的鳞屑

(北京协和医院 马东来提供)

湿疹样紫癜

背部、臀部和双前臂可见大量紫癜性斑疹,有的孤立散在,也有的融合成片,皮损表面覆有一层细薄的鳞屑

(北京协和医院 马东来提供)

组织病理

真皮上部小血管内皮细胞肿胀,血管周围以淋巴细胞和组织细胞浸润为主,有红细胞外渗,其上方表皮内可有海绵形成。

诊断及鉴别

发病有季节性,成年男性多见,初发于踝周及足背,皮疹呈橘黄色,具有剧烈瘙痒,诊断不难。应与进行性色素性紫癜性皮病鉴别,后者皮损大多数位于躯干下部,尤其是下肢,经过更持久,一般无瘙痒。

预防及治疗

去除病因,停用致病药物和避免接触致病物质。局部应用糖皮质激素制剂有止痒效果,全身用药可口服维生素C、维生素K和泼尼松,有时有帮助。

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