全身性发疹性组织细胞瘤

全身性发疹性组织细胞瘤(Generalized Eruptive Histiocytoma)本病少见,首先由Winkelmann和Muller(1963年)报道,是一种正常脂蛋白血症性组织细胞性疾病。

本病能自然消退,通常不必治疗。

临床症状

本病好发于成人,婴儿也偶可见,皮损为无数鲜红色丘疹,直径为3~10mm,成批出现,散在对称分布,无成群或融合倾向,好发于躯干和四肢近端。少数病例皮疹可发生在口腔黏膜上。皮疹可自然消退,但新疹不断出现,可持续存在数月或数年,致使本病病程缓慢而持久,最后完全消退。皮疹消退时常可留棕色斑疹。但还可复发。

全身性发疹性组织细胞瘤

躯干、四肢多数散在淡红色丘疹,绿豆大至蚕豆大,半球状或分叶状,质硬,表面光滑,少数有鳞屑

组织病理

真皮内见大量较单一的组织细胞浸润,其胞核大、淡染,染色质极少,胞质丰富,淡伊红色,PAS染色和脂质染色均阴性,无多核巨细胞。

全身性发疹性组织细胞瘤组织病理学改变

真皮内大小一致的致密组织细胞浸润,核大淡染,胞质丰富,未见多核细胞及泡沫细胞(HE染色×100)

诊断及治疗

本病临床上应与色素性荨麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣样基底细胞瘤综合征、结节病、皮肤良性淋巴细胞浸润、淋巴瘤相鉴别。组织学上虽不易与最早期幼年性黄色肉芽肿或播散性黄瘤区别,但本病有自然消退、再发生等特征。由于本病组织细胞无“毛玻璃”状胞质及巨细胞,故可与多中心网状组织细胞增生症相鉴别。

由于本病能自然消退,不必治疗。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2734.html