先天性自愈性网状组织细胞增生症

先天性自愈性网状组织细胞增生症是一种罕见的新生儿疾病,其特征为出生时皮肤就已存在丘疹和结节,组织病理符合典型网状组织细胞增生症,经过良性,能自愈。

本病的病因尚不清,可能是一种反应性组织细胞增生或所谓“良性组织细胞增生症”。

临床症状

患者在出生时或出生后数天或数周发病。男:女患病为1.5:1。皮疹遍布全身,但以颜面和头部多见,其余发疹部位有躯干、四肢、腹股沟、会阴、阴囊和足底,多数皮疹是直径2~7mm的丘疹,亦可为2~3cm的结节,高出皮面,质地稍硬,可呈红、暗红、红褐、蓝褐或蓝黑色,表面光滑。少数结节上覆棕色痂皮或血痂,或有破溃。皮疹数一般为10余个,最多30多个。损害在数天内迅速发展,一般在2~3个月内消退,最早于出生后3天即见消退趋势,最迟则可达1年消退,消退后不留痕迹,亦不复发,皮损不波及黏膜,也不侵犯骨和内脏。

先天性自愈性网状组织细胞增生症

上图:出生时已有的皮疹,为直径2~7mm的丘疹及直径2~3cm的结节,高出皮面,质地坚硬,呈红、暗红色,表面光滑

患儿全身和营养状态较佳,但常并发一过性新生儿黄疸,一般无浅表淋巴结和肝脾大。

实验室检查:有时有白细胞减少、淋巴细胞增多等血液学异常。

组织病理

真皮上中层或皮下组织有密集细胞浸润,侵袭破坏表皮。浸润细胞中主要是大的组织细胞,胞质丰富,嗜酸性,呈“毛玻璃”状或含颗粒,核大呈空泡状,多形,有切迹,并见多核巨细胞,少数胞质呈泡沫状淡黄色,亦可见核有丝分裂象,胞质内存在PAS染色阳性颗粒。

先天性自愈性网状组织细胞增生症组织病理学改变

真皮中、上部有密集的组织细胞浸润,核大,空泡状,胞质丰富,似毛玻璃状(HE染色×400)

诊断及鉴别

本病诊断主要依据出生时即已存在典型皮疹、损害仅累及皮肤、几个月内自愈等临床特征和组织病理所见。应与下列疾病鉴别:

  1. 幼年性黄色肉芽肿,虽其结节性损害也可见于出生时,但一般在出生后6个月内发病,结节迅即变为黄色,可累及黏膜和眼,1年左右或几年内自行愈合,决不会在几个月内消退,可伴牛奶咖啡斑,组织学主要是多核巨细胞和泡沫细胞;
  2. 发疹性良性头部组织细胞增生症,一般在出生6~12个月发病,皮疹位于头部,为红色、黄色丘疹或结节,几年后损害变平,留有萎缩和色素斑,组织病理见浸润局限于表皮下,主要是具多形性核的组织细胞,染色差,有时胞质呈毛玻璃样;
  3. 皮肤局限性小儿良性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,出生时到2岁间发病,皮疹数可多达300余个,除丘疹和小结节外,可有出血性水疱。

治疗

由于本病能自愈,故可观察而不必治疗。

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