线状苔藓

线状苔藓又称线状苔藓样皮病(linear lichenoid dermatosis)和Blaschko线状获得性炎症性皮肤疹(Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption)。本病是一种多见于儿童的自限性线状炎症性皮肤病。损害由苔藓样小丘疹组成,呈线条状排列。起病突然,多在1年内自愈。

病因及发病机制

尚不明。损害沿着Blaschko线或肢体的神经和血管分布,但也不能完全用胚胎学、神经学和血管的假说来解释。本病多见于儿童,同胞兄弟姐妹中可同患本病,多数病人有特应性个体,在春夏两季易发生本病,也有流行性爆发的报道,病程有自限性。这些特点提示本病与病毒感染、遗传和环境等因素有关。

本病皮损处外移到表皮中的炎细胞是CD8+T淋巴细胞和朗格汉斯细胞,提示本病发病与细胞介导的免疫反应有关。

临床症状

多在5~15岁之间发病,女性多于男性,比例为(2~3):1。损害开始为散在的1~3mm大小的丘疹,呈圆形或多角形,稍隆起,粉红色或皮肤色,伴有少量细薄鳞屑。丘疹迅速增多,群集后便互相融合,呈连续或断续的线状排列,线条宽2mm~3cm不等(下图)。本病发疹突然,进展迅速,多数在几天或几周内可达最高峰。若损害延伸至指(趾)端,则可累及甲,表现甲板变薄或增厚,甲有条纹、纵嵴、开裂或甲缺失等损害,甲损害通常合并典型的皮损,偶见线状苔藓仅限于甲。少数病例在红斑的基础上出现呈线条状分布的群集性扁平丘疹。约1/3的病例可合并有轻度特应性皮炎等症状。

粟粒大小苔藓样丘疹,群集成条状,从右足跟部连续或断续排列至大腿

损害通常表现为单侧性发疹,偶见双侧者。线状排列的皮损多仅有一条,多条损害互相平行排列较罕见。皮损沿着Blaschko线分布于四肢、躯干或颈部。常累及一个上肢或下肢或颈部一侧,或环绕躯干或由躯干延伸至一个肢体分布,约10%的病例有面部损害。线状损害长短不等,仅有几厘米或沿整个肢体长达数十厘米。分布在脊柱部位的损害常呈“V”字形,而躯干侧面或前面则呈“S”形线状排列。

本病多无自觉症状,偶有瘙痒。病程不定,持续时间为4周至3年,通常在1年内消失。愈后皮肤恢复正常或遗留暂时性色素减退或色素沉着斑。甲损害通常在1年内自愈。个别病例可复发。

组织病理

线状苔藓的组织病理象不尽相同,通常在真皮浅表血管周围炎细胞浸润,主要由淋巴细胞和组织细胞组成,偶见浆细胞和嗜酸性粒细胞,局灶性真皮乳头内可有带状细胞浸润,并可延伸至表皮的下部,出现基底层空泡变性和角质形成细胞坏死。表皮出现海绵形成和细胞内水肿,常伴有淋巴细胞外移和局灶性角化不全。有时棘层可见散在的坏死的角质形成细胞和充满朗格汉斯细胞的角质层下海绵状水疱。在真皮网状层的小汗腺周围和毛囊周围有较密集的炎细胞浸润,此特点可有助于本病的诊断。有报道一种少见的穿通性线状苔藓变种,表现为坏死的角质形成细胞成群经表皮排出。

诊断及鉴别

主要根据病史,突然出现线状皮疹的特点,较为特征的皮肤病理变化进行诊断。本病需与下疾病相鉴别:

  1. 线状扁平苔藓 有紫红色扁平丘疹及Wickham纹、瘙痒剧烈。其他部位尚有皮损及特征性病理变化。
  2. 带状银屑病 有银白色云母状鳞屑的红色斑丘疹及Auspitz征阳性,其他部位尚有皮损及特征性病理变化。
  3. 带状慢性单纯性苔藓 有典型的皮肤苔藓样变,瘙痒剧烈,持续时间较长。
  4. 线状或带状表皮痣和炎症性线状表皮痣 多在出生时已存在,无自愈倾向,病理变化有疣状及乳头瘤样增生。

此外,应需与线状汗孔角化症和毛囊角化病相鉴别。

治疗

本病因能自愈,又无明显自觉症状,故一般可不需给予治疗。局部外用强效糖皮质激素软膏或霜剂可加速皮损消退。甲损害可用糖皮质激素霜剂封包治疗有效,口服维生素B2也有一定疗效。

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