迂回性线状鱼鳞病

本病是一种角化性疾病,可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑,为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINK5)基因突变造成。临床可见躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度,一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征(Netherton syndrome)。因为本病常同时并存有特应性皮炎,所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑,如同脂溢性皮炎。随着年龄增长,皮肤和毛发可逐渐好转,到青年时有的毛发正常,皮肤发红充血也可减轻,但仍比较干燥,脱细屑。

迂回性线状鱼鳞病症状:环状、多环状红斑鳞屑,表面干燥,无萎缩及瘢痕

环状、多环状红斑鳞屑,表面干燥,无萎缩及瘢痕

发病时表现为新生儿红皮病,并可表现出与特应性素质一致的临床与组织学特征。这些患者通常病情严重,1/3患者可出现致命的并发症。

组织学上可见角化过度、角化不全和棘层增厚。颗粒层增厚,并有角化不良。

可如鱼鳞病样对症处理。冬令季节可用乳剂滋润保护。可予以PUVA和阿维A治疗,但是维A酸制剂应避免使用于新生儿红皮病。

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