套叠性脆发病

本病又称竹节样毛发(bamboo hair),为结节性裂毛综合征(Netherton综合征)的体征之一。

本病罕见,为Spink 5基因突变引起的常染色体隐性遗传疾病。女性发病远多于男性。

临床症状:毛发稀疏、干燥、无光泽、质脆,毛发一般不长于4cm。由于开始发生角化的毛干皮质变软而形成套叠,沿毛干发生多处结节(由球状部分和凹陷畸形组成),呈竹节状,凹陷在近端,球状部分在远端。偶尔仅见近端发干异常,被称为高尔夫球座发。本病不仅累及头发,也可累及眉毛和睫毛,但发生在其他部位的毛发较少见。

毛干结节处增粗成竹节状

本病可为Netherton综合征的一部分,该综合征多见于女性,伴有先天性鱼鳞病样红皮病或局限性线状鱼鳞病,为常染色体隐性遗传性疾病。

可以用阿维A治疗,但是疗效不确切。

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