羊毛状发

羊毛状发分为三型:常染色体显性遗传性羊毛状发(autosomal dominant woolly hair)、常染色体隐性遗传性羊毛状发(autosomal recessive woolly hair)和羊毛状发痣(woolly hair naevus)。

前两型出生时即发生,所有头发松软,毛发纤细而脆弱,容易断裂,呈螺旋状卷曲,外观似绵羊毛外观。如果伴有结节性脆发症,则更易断裂。毛发一般不长,有时生长到2~3cm即断裂。光学显微镜下见毛发扁平,横断面呈卵圆形或不规则形;毛干近端可有纵行和横行的沟槽;毛干远端可不规则扭曲,毛小皮细胞受损或缺乏。

羊毛状头发

金头毛发松软,呈螺旋状卷曲,纤细似绵羊毛外观

羊毛状头发:毛发稀疏,呈螺旋状卷曲,淡灰黄色,无光泽

毛发稀疏,呈螺旋状卷曲,淡灰黄色,无光泽(中国医学科学院、皮肤病研究所 陈柳青提供)

羊毛状发痣临床上只在部分头皮有羊毛状发,为边界清楚的斑状损害,患处头发的颜色、形状和软硬度与周围正常头发明显不同,是一种罕见病。病因不明。男女均可发病,无家族史。毛发紧密卷曲,色淡,局限在一出或几处,在2~3年内缓慢扩大,以后不再扩展。约50%的病例在同侧颈部、上臂或躯干(但不在头部)可发生表皮痣或色素痣,也有同时伴有骨发育迟缓、语言障碍以及牙齿异常。羊毛状发痣伴有其他外胚叶发育不良者,有人称之为“羊毛状发痣综合征”。羊毛状发痣也见于Naxos病,该病除皮肤表现(羊毛状发和掌跖角化病)外,还伴有心率失常性右心室发育不全或心肌病。本病无特殊治疗。