念珠状头发(结节性毛发)

本病又称为结节性毛发或梭形毛发,是一种毛干的发育缺陷,毛干呈结节状或梭形,结节间发干脆而易断。

病因:通常为常染色体显性遗传性疾病,外显率很高,但表现度不一,偶有隐性遗传。本病是毛干的发育异常或角化异常,由于α角蛋白形成不良而导致毛髓质收缩。受累毛干的超微结构显示毛干微纤丝状结构缺陷,因此毛发的结构蛋白和角蛋白可能是引起该病的候选基因。

症状:男女发病率无明显差异,大多数发生于婴儿期,出生时头发正常,通常于出生后1~2周后头发脱落,此后生长的毛发则表现异常。开始为枕部脱发,逐渐延及头皮的其他部位,伴有红斑和明显的毛囊角化,有小的毛囊角化性红色丘疹,中间有一质脆的念珠状发,毛发干燥,无光泽,粗细不均,呈串珠状,粗大部分为菱形结节,结节0.7~1.0mm。其间的毛干萎缩变细,缺少髓质,但内毛根鞘增厚,此处容易折断。光学显微镜下可见病发呈结节状,结节呈规则的梭形或不规则形等排列,结节间的毛干狭窄,长度不一。轻微的外力,即可使毛发的狭窄处折断,因此长度一般不超过1~2cm。眉毛、睫毛、腋毛、阴毛和体毛均可受累。同一家族成员的发病和严重程度亦各不相同。许多患者在儿童期病情逐渐加重,而到青春期或妊娠期可自行减轻或缓解。但也有患者终生无变化。

头发稀少,干燥无光泽,细处极易折断,发病部位常伴有毛囊角化性丘疹

毛发稀疏干枯,可见散在毛干呈念珠状

近毛根处见4~6个梭形结节,结节长500~800pm,结节间狭长150~300μm,结节宽75~100μm,狭窄部宽25~50μm

患发结节上毛小皮部分脱落

治疗:无有效治疗方法,尽量避免梳头和洗头时的机械性损伤。

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