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  6. 鱼鳞病及鱼鳞病样皮肤病
共10

鱼鳞病及鱼鳞病样皮肤病

鱼鳞病是一种表皮细胞动力学的稳定机制紊乱或分化异常,导致以皮肤干燥,伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。其可分三类:一是皮肤表现为主要特征的先天性疾病;二是皮肤损害仅是系统性疾病的表现,即伴鱼鳞病的综合征;三是皮肤损害为获得性的获得性鱼鳞病。

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    胶样婴儿

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寻常型鱼鳞病(干皮病)

本病又称干皮病(xeroderma)、单纯型鱼鳞病(ichthyosis simplex)、光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida),为具有不全外显率的常染色体显性遗传病,是一种常见病,多发病。寻常型鱼鳞病的特征是

寻常型鱼鳞病(干皮病)
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X连锁鱼鳞病

X连锁鱼鳞病(X-linked Ichthyosis)又称类固醇硫酸酯酶缺乏症,仅由异型合子的母亲传给男性,为X染色体连锁隐性遗传方式,几乎全部见于男性,女性仅属携带者因而发病极少,在男性新生儿

X连锁鱼鳞病
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板层状鱼鳞病

病因及发病机制常染色体隐性遗传,因其表皮细胞分裂率明显增加而引起泛发性红皮症,但无水疱。半数患者发现有转谷氨酰酶(TGM1)活性下降或缺失。定位于染色体14q11 TGM1基因发生突

板层状鱼鳞病
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先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

病因及发病机制常染色体隐性遗传。在6个家系中证实油脂氧化酶3(ALOXE3)和脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因突变,在另一个家系中则为兜甲蛋白基因突变。临床症状出生时即见婴儿被包裹在羊

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
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表皮松解性角化过度症

病因及发病机制本病是一种常染色体显性遗传病,又称大疱性鱼鳞病样红皮病(bullous ichthyosiform erythroderma),是由角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变所致。在角质形成细胞中角蛋

表皮松解性角化过度症
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西门子大疱性鱼鳞病

病因及发病机制西门子大疱性鱼鳞病(Ichthyosis Bullosa of Siemens)为常染色体显性遗传,为角蛋白2e基因突变所致。病变局限于颗粒层,与K2e的分布一致。突变热点区集中在K2e角蛋

西门子大疱性鱼鳞病
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迂回性线状鱼鳞病

本病是一种角化性疾病,可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑,为常染色体隐性遗传性疾病,是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal 5型(SPINK5)基因突变造成。临床可见躯干和

迂回性线状鱼鳞病
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毛囊性鱼鳞病

本病可能为X染色体连锁隐性基因遗传,但常染色体显性遗传的类型也有报道。男女发病率之比为5:1。临床特征是全身性角化过度伴呈肉色与刺状的泛发性皮肤毛囊突起,先天性非瘢痕性

毛囊性鱼鳞病
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胶样婴儿

本病由Hallopeau等1892年首先描述本病,这是一种罕见的遗传病。有人认为本病为层板状鱼鳞病其中之一型。婴儿出生时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢

胶样婴儿
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获得性鱼鳞病

本病表现在临床上类似于寻常型鱼鳞病,可发生在某些系统性疾病的任何年龄患者,可在其他症状出现数周或数月后才表现出来,是一些恶性疾病的重要副肿瘤表现。主要见于淋巴瘤的患者

获得性鱼鳞病
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