先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

病因及发病机制

常染色体隐性遗传。在6个家系中证实油脂氧化酶3(ALOXE3)和脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因突变,在另一个家系中则为兜甲蛋白基因突变。

临床症状

出生时即见婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,并伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱。10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,可见其下红斑和鳞屑。通常为全身性,累及面部、掌跖部和屈侧部。鳞屑可较大,在腿部呈板状,但在躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发、甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

预防及治疗

育儿箱应保持湿度,并预防裂隙处感染,避免使用角质溶解剂。表皮剥脱阶段,应用单纯性润肤剂。

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