寻常型鱼鳞病(干皮病)

寻常型鱼鳞病(Ichthyosis Vulgaris)又称干皮病(xeroderma)、单纯型鱼鳞病(ichthyosis simplex)、光泽鱼鳞病(ichthyosis nitida),为具有不全外显率的常染色体显性遗传病,是一种常见病,多发病。

寻常型鱼鳞病的特征是缺乏透明角质颗粒的组成成分丝聚合蛋白原。目前认为这是与mRNA的不稳定性有关的,转录后控制机制缺陷所导致的结果。

临床症状

出生时症状不显著,但至出生后几个月,95%在3岁前,手背及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧紧贴在皮肤上而其边缘则呈游离状。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,下肢的鳞屑较躯干的粗糙,腋下及臀裂常不波及。头皮可有轻度鳞屑。手背常有毛囊性角质损害,并有掌跖角化过度。常在出生后第2年(有的甚至第5~6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热的地区者脱屑轻。当温度降低,暴露部的表皮失水增加时即出现症状。根据鳞屑的严重程度,其名称也可不同。

寻常型鱼鳞病(干皮病)症状:四肢伸侧皮肤干燥,出现淡褐至深褐色菱形网状、多角形鳞屑,紧贴于皮肤,而其边缘则呈游离状

四肢伸侧皮肤干燥,出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴于皮肤,而其边缘则呈游离状

躯干部及上肢皮肤干燥,深褐色,有多角形角化鳞屑,紧贴皮肤,如鳞片状

躯干部及上肢皮肤干燥,深褐色,有多角形角化鳞屑,紧贴皮肤,如鳞片状

病程很不一致,到成年后,每当皮脂腺和汗腺活跃时,症状减轻或消失,仅有皮肤干燥感。很多患者并发特应性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。

组织病理

表现为中度角化过度伴颗粒层变薄或缺如。角化过度可深入毛囊形成大的角质性毛囊栓塞。真皮正常或血管周围有散在性淋巴细胞浸润。汗腺与皮脂腺减少。电子显微镜下见透明角质颗粒异常,并伴有丝聚合蛋白缺乏。

诊断及鉴别

根据特征性的分布及皮损形态,诊断易确立。除与其他型的鱼鳞病鉴别外,尚需与获得性鱼鳞病相鉴别,后者在恶性肿瘤,特别是淋巴瘤、麻风或严重营养缺乏的患者中发生。发病年龄、症状、家族史等有助于鉴别。

预防及治疗

口服大剂量维生素A或维A酸有一定帮助。外用油脂霜剂可有一些效果,10%尿素软膏的效果较佳。0.1%维A酸霜或油膏对此型皮损无效。盐水浴可通过盐水与角质层作用而利于本病。40%~60%丙二醇水溶液、3%~10%乳酸及其他α-羟基软膏亦有一定疗效。

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