Xerodermic idiocy(干皮病性白痴)

干皮病性白痴(xerodermic idiocy)又称德·桑克蒂斯-凯基奥内综合征(De Sanctis-Cacchione Syndrome)、着色性干皮病-白痴综合征(xeroderrna pigmentosa-idiocy syndrome)。为常染色体隐性遗传。

本病两性均可受累。起病于婴儿或幼童。雀斑样疹及色素沉着斑片。这些着色性干皮病的皮疹具日光敏感性。皮肤肿瘤通常是基底或鳞状细胞癌,偶为恶性黑素瘤。小头畸形,严重智力迟钝,痉挛性瘫痪,惊厥。怕光,角膜炎,睑外翻。侏儒,性腺功能减退。

本病实际是着色性干皮病伴严重智力迟钝及侏儒的一种类型。

治疗主要采取遮光剂及对症治疗。