本病又名褶皱性厚皮病(pachydermie plicaturee),是指颅皮有条状肿厚及褶皱,有如脑回状。
真性回状颅皮:凡因发育退化而引起的回状颅皮是真性回状颅皮,头皮肌肉可随意牵动颅皮而发生永久性褶皱。这一型常伴有小头白痴症。
继发性回状颅皮:这一型先由颅皮或全身发生某种疾病,其后颅皮发生肿厚,常继发于:
- 急性或慢性局部炎症和湿疹、脓皮病、银屑病等;
- 外伤致颅皮变化;
- 先天性颅皮结缔组织过度生长;
- 头皮肿瘤如痣、神经纤维瘤、纤维瘤等;
- 全身性疾病如肢端肥大症、梅毒、白血病、天疱疮等也可引起回状颅皮。
一般继发性的肿厚常较轻,分布常不对称,边界也较模糊。除先天性颅皮结缔组织过度生长、肿瘤、痣和真性回状颅皮在出生时或出生后不久即有外,其他原因所致常出现较晚。
临床症状
头皮发生褶皱及凹陷呈沟状,可有2~20个褶皱,宽约1cm,其上头发正常,外观如脑回状。本病只见于男性,较少是家族性的。
组织病理
单纯表皮和真皮肥厚,神经纤维增生或严重的慢性炎症变化。重要的特征为头皮相对于颅骨过度生长。
鉴别诊断
脑回状真皮内痣(cerebriform intradermal nevus) 出生后即发生,5~10岁突然增大,为非对称性质硬的肿块,有脱发,无智力障碍。
皮肤松垂 皮肤伸牵时沟嵴并不会消失。
治疗
根据致病原因和病损大小而定,如面积不大或由恶性肿瘤所引起者,可手术切除。由全身性疾病所致者,则应治疗全身病。
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