结节性耳轮软骨皮炎

本病是一种真皮良性炎症性和退行性疾病。最早由Winkler于1915年报道8例,均为男性,定名为耳轮慢性结节性软骨皮炎,1918年Foerster以耳部疼痛性结节(painful nodule of the ear)报道此病。本病的特点是慢性经过,在耳轮的游离缘发生疼痛性小结节。软骨皮炎这一名称似不妥,因本病软骨不一定受累。

本病不常见,主要累及男性白人,男女之比约为10:1,多发于40~60岁。

病因及发病机制

病因不明。有认为与耳轮的解剖学特点有关:

  1. 耳轮暴露在外,易受外界机械或环境方面的影响,如寒冷、日晒、吹风等;
  2. 耳轮部皮肤较薄,该处无皮下组织,皮肤直接与软骨相连,得不到脂肪组织的保护;
  3. 耳部血液供应较差,易引起病变,这些变化随年龄增长而加剧;
  4. 患者常伴有发育方面的缺陷。

还有一些因素可促进本病的发生和发展。如年龄增长后皮肤和软骨变薄,弹性纤维减少,血管结缔组织发生相应的退行性变,更易受到外伤、寒冷等因素的影响。总之,耳部解剖学上的弱点是易发生本病的基础,而加上机械的和环境的作用,更易促使本病的发生。

临床症状

发病较隐匿,皮损为境界清楚、质地坚实的卵形或球形小结节,隐没在皮内或高出表皮,直径0.5~2cm,有黏着鳞屑或结痂,揭去痂皮后可见小溃疡,表面的表皮正常或灰白色,小结节通常不能移动,可绕有一圈狭窄的充血区。在男性约90%的小结节位于耳轮,常在上1/3处,其余依次为对耳轮、耳屏、耳甲和对耳屏。通常为单侧分布,右侧较常见,但也可呈双侧性。有统计右耳占60%,左耳占33%,两耳占7%;90%为单发性皮疹。小结节开始发展较快,到一定大小不再长大,可持续数年而无恶变倾向。多数患者伴疼痛或压痛,特别在早期一般较明显,疼痛可阵发性或持续存在。一般无全身症状。

右耳对耳轮见三个米粒大灰白色结节,边界清楚,质地较硬,不能移动。皮疹周围绕一狭窄的淡红色充血区,皮疹有明显压痛

组织病理

表皮角化过度和棘层肥厚,结节的中心处可见角化不全,或见局部下陷和溃疡形成,有时表皮呈假性上皮瘤样增生。真皮水肿,胶原纤维均质化和纤维素样坏死,然后坏死区被四周的血管肉芽组织所取代。病变部位有程度不等的炎细胞浸润,主要为淋巴细胞和浆细胞,软骨周围的结缔组织也有纤维素样变性和增生性改变,软骨基质和软骨细胞肿胀,肿胀消退后形成间隙,并含有无定形嗜酸性物质。有时血管肉芽肿组织向内生长。

诊断及鉴别

根据小结节的部位和显著疼痛可确诊本病。若有溃疡或角化过度使临床表现模糊时可作活组织检查。本病应与痛风石、老年性角化病、角皮瘤、皮角、基底细胞癌、鳞状细胞癌、囊肿及盘装状红斑狼疮相鉴别,但根据临床并结合病理检查,鉴别一般并不困难。

预防及治疗

本病无特效疗法。

避免寒冷、压迫、创伤等因素对局部皮肤的刺激。皮损内注射糖皮质激素有时能使病变消失。顽固性病灶可行外科切除,但约1/3病例可复发。

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