匐行性回状红斑(甘默尔病)

1953年Gammel首先将其匐行性回状红斑(Erythema Gyratum Repens)作为一种奇异红斑症进行描述。本病又称甘默尔病(Gammel's disease)。红斑呈同心圆状、水纹状、图案状向外扩展,波及躯干和四肢,多数患者合并内脏恶性病变,为一种副肿瘤性皮肤病,男性多于女性(2:1),好发于40岁后,平均57岁,但16~75岁均有报道,以白种人为多。

病因及发病机制

病因不明,多数合并内脏恶性肿瘤,皮肤损害是对并发肿瘤抗原的一种免疫反应。对此有以下理论:

  1. 形成肿瘤抗原,并与内源性皮肤抗原发生交叉反应;
  2. 肿瘤产物可提高皮肤对自身免疫反应的易感性;
  3. 肿瘤抗原与抗体形成免疫复合物,沉积于皮肤组织,引起皮肤损害。

Caux等报道1例合并支气管癌患者,直接免疫荧光检查显示在皮肤基底膜带和肿瘤组织内有颗粒状免疫球蛋白沉着,直接免疫电子显微镜检查发现免疫沉积物位于基底膜带的致密板下方,提示为免疫机制,相同发现亦见于并发的肿瘤组织中。

临床症状

初起为小丘疹,离心性扩大,成环状,环中央不断有新疹发生,形成同心圆,向外扩展,相互连接构成水纹状、脑回状、图案状等奇异形态(下图)。进展期,环状红斑发展较快,每天超过1cm,环边缘隆起,呈鲜红色或紫红色,内缘附着鳞屑,消退后留色素沉着。皮疹好发于躯干、四肢,有剧烈瘙痒,皮损一般先于恶性肿瘤发生,平均为9个月(1~72个月),最常合并的肿瘤为支气管肺癌,其次乳腺癌、膀胱癌、子宫癌、前列腺癌和消化道恶性肿瘤,本病有20%的患者未发现恶性肿瘤,但合并其他疾病,包括肺结核、红斑性狼疮,CREST综合征、乳腺增生、毛发红糠疹、银屑病、药疹、鱼鳞病和掌跖角化症,但亦有少数病例无任何并发病。预后取决于合并肿瘤状态,多数病例恶性肿瘤去除后,皮肤症状很快好转或消失。

匐行性回状红斑症状图片

双下肢近端泛发环状、回状红斑,似木纹状,边缘宽1~2cm,稍隆起呈鲜红色,部分内缘附有鳞屑(信阳职业技术学院附属医院:张晓彬提供)

组织病理

表现非特异性变化,表皮角化过度、灶性角化不全、中度片状海绵形成,真皮上部血管周围有轻度淋巴细胞、组织细胞呈围管型浸润,可见嗜酸性粒细胞和载色素细胞。直接免疫荧光试验显示基底膜带有补体C3、C4和IgG沉着。免疫电子显微镜检查发现免疫沉积物位于致密板下方。

诊断、治疗

诊断:根据本病皮损的奇异形态及常合并肿瘤等,诊断不难。需要鉴别疾病参见本章离心性环状红斑。

治疗:主要治疗并发的恶性肿瘤和其他疾病。其次对症治疗,缓解红斑和瘙痒,可口服抗组胺类药物。Miyagawa等报道1例59岁患者合并胰腺癌有肝转移,红斑广泛,瘙痒剧烈,应用盐酸西替利嗪治疗后,皮疹和瘙痒很快消失。Eubanks报道1例58岁男性患者,合并有肺部腺癌,肿瘤切除后,红斑消失。