匐行性回状红斑(甘默尔病)

1953年Gammel首先将其匐行性回状红斑(Erythema Gyratum Repens)作为一种奇异红斑症进行描述。本病又称甘默尔病(Gammel's disease)。红斑呈同心圆状、水纹状、图案状向外扩展,波及躯干和四肢,多数患者合并内脏恶性病变,为一种副肿瘤性皮肤病,男性多于女性(2:1),好发于40岁后,平均57岁,但16~75岁均有报道,以白种人为多。

病因及发病机制

病因不明,多数合并内脏恶性肿瘤,皮肤损害是对并发肿瘤抗原的一种免疫反应。对此有以下理论:

  1. 形成肿瘤抗原,并与内源性皮肤抗原发生交叉反应;
  2. 肿瘤产物可提高皮肤对自身免疫反应的易感性;
  3. 肿瘤抗原与抗体形成免疫复合物,沉积于皮肤组织,引起皮肤损害。

Caux等报道1例合并支气管癌患者,直接免疫荧光检查显示在皮肤基底膜带和肿瘤组织内有颗粒状免疫球蛋白沉着,直接免疫电子显微镜检查发现免疫沉积物位于基底膜带的致密板下方,提示为免疫机制,相同发现亦见于并发的肿瘤组织中。

临床症状

初起为小丘疹,离心性扩大,成环状,环中央不断有新疹发生,形成同心圆,向外扩展,相互连接构成水纹状、脑回状、图案状等奇异形态(下图)。进展期,环状红斑发展较快,每天超过1cm,环边缘隆起,呈鲜红色或紫红色,内缘附着鳞屑,消退后留色素沉着。皮疹好发于躯干、四肢,有剧烈瘙痒,皮损一般先于恶性肿瘤发生,平均为9个月(1~72个月),最常合并的肿瘤为支气管肺癌,其次乳腺癌、膀胱癌、子宫癌、前列腺癌和消化道恶性肿瘤,本病有20%的患者未发现恶性肿瘤,但合并其他疾病,包括肺结核、红斑性狼疮,CREST综合征、乳腺增生、毛发红糠疹、银屑病、药疹、鱼鳞病和掌跖角化症,但亦有少数病例无任何并发病。预后取决于合并肿瘤状态,多数病例恶性肿瘤去除后,皮肤症状很快好转或消失。

匐行性回状红斑症状图片

双下肢近端泛发环状、回状红斑,似木纹状,边缘宽1~2cm,稍隆起呈鲜红色,部分内缘附有鳞屑(信阳职业技术学院附属医院:张晓彬提供)

组织病理

表现非特异性变化,表皮角化过度、灶性角化不全、中度片状海绵形成,真皮上部血管周围有轻度淋巴细胞、组织细胞呈围管型浸润,可见嗜酸性粒细胞和载色素细胞。直接免疫荧光试验显示基底膜带有补体C3、C4和IgG沉着。免疫电子显微镜检查发现免疫沉积物位于致密板下方。

诊断、治疗

诊断:根据本病皮损的奇异形态及常合并肿瘤等,诊断不难。需要鉴别疾病参见本章离心性环状红斑。

治疗:主要治疗并发的恶性肿瘤和其他疾病。其次对症治疗,缓解红斑和瘙痒,可口服抗组胺类药物。Miyagawa等报道1例59岁患者合并胰腺癌有肝转移,红斑广泛,瘙痒剧烈,应用盐酸西替利嗪治疗后,皮疹和瘙痒很快消失。Eubanks报道1例58岁男性患者,合并有肺部腺癌,肿瘤切除后,红斑消失。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/1945.html

小程序

内容拓展

    离心性环状红斑

    离心性环状红斑由Darier于1916年首先命名。本病又名持久性回状红斑(erythema gyratum perstans)、持久性渗出性红斑(erythema exudat[红斑皮肤病]

    新生儿暂时性萎缩性回状红斑

    本病Gianotti(1975年)首先报道,为一原因不明伴有皮肤萎缩的新生儿红斑。国内张可力(1983)报道1例,为2个月男婴。刘梦飞等(1990年)报道1例,[红斑皮肤病]

    新生儿红斑

    本病早在15世纪就为Bartholomaeus Metinger描述。本病又称新生儿中毒性红斑(toxic erythema of newborn)、消化不良性红斑(dyspeptic[红斑皮肤病]

    中毒性红斑

    本病为多种原因引起的全身性泛发性红斑,常见于儿童和青年。病因及发病机制常为食物(鱼、虾、蟹、可可、草莓等)过敏,其次为药物(磺胺、[红斑皮肤病]

    史蒂文斯-约翰逊综合征

    1922年Stevens-Johnson首先报道该病,作为重症型多形红斑列入多形红斑病,皮肤出现大疱,有典型或不典型靶形损害和广泛的黏膜损害,伴有[红斑皮肤病]

    多形红斑:病因、症状、诊断治疗参考

    1860年von Hebre首先报道本病,称渗出性多形红斑,即现在的多形红斑轻症型,或称合并单纯疱疹多形红斑。1922年Stevens-Johnson报道了重[红斑皮肤病]

    皮肤红斑是什么?

    红斑是常见的皮肤病原发疹,是由于皮肤血管扩张、充血和局部血容量增加所致,血管主要位于真皮乳头层和网状层。红斑可分为炎症性和非[红斑皮肤病]

    红斑性肢痛病

    红斑性肢痛病是一种由微热和运动促发的阵发性肢端皮肤血管扩张、潮红、局部温度升高,伴灼热和疼痛感为特征的少见病。1878年Mitche[皮肤脉管性疾病]

    结节性血管炎(Whitfield硬红斑)

    本病又称Whitfield硬红斑(erythema induratum of Whiffield),是慢性复发性小叶脂膜炎伴有脂肪间隔的血管炎。其特征是有皮下脂肪的动[皮肤血管炎]

    持久性隆起红斑

    本病为慢性有纤维化的白细胞碎裂性血管炎,目前多认为是变应性皮肤血管炎的一个亚型。其特点是肢体伸侧多发性持久性红色、紫色及带[皮肤血管炎]

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学