离心性环状红斑

离心性环状红斑由Darier于1916年首先命名。本病又名持久性回状红斑(erythema gyratum perstans)、持久性渗出性红斑(erythema exudativum perstans)、持久性轮廓状红斑(erythema marginatum perstans)、持久性图状红斑(erythema figuratum perstens)、持久性红斑(erythema perstans)、浅表性或深在性回状红斑(superficial or deep gyrate erythema)。

本病为一种原因不明慢性反复发作的环状红斑性皮肤病,常并发其他疾病。可发生于任何年龄,但以青壮年多见,好发于3~10月份,尤以夏季为多,无种族特异性,平均病程为11个月(4周~34年),多数病例可自行缓解,预后良好;少数合并恶性肿瘤者,预后取决于肿瘤状态。

病因及发病机制

多数病例病因不明,可能对某些抗原的过敏反应。主要的可疑抗原因素和伴发疾病如下:

一、感染

  1. 真菌(皮肤癣菌、白色念珠菌、马拉色菌、青霉菌)及其污染食品;
  2. 病毒(E-B病毒、丙型肝炎病毒、生殖器疱疹病毒、痘病毒);
  3. 细菌(结核分枝杆菌、泌尿道埃希杆菌、链球菌);
  4. 寄生虫(蛔虫、锥虫、阴虱)等。

二、药物

阿米替林(amitriptyline)、螺内酯、西咪替丁、苯磺酸氨氯地平、氨苄西林、氢氯噻嗪、吡罗昔康、氨硫脲、硫酸羟氯喹、依替唑仑、粒细胞集落刺激因子、金制剂、青霉素、水杨酸、维生素K等。

三、内脏疾病

甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、自身免疫性孕酮皮炎、Ⅰ型多腺性自身免疫综合征(慢性皮肤黏膜念珠菌病)、淋巴瘤、白血病、血小板增多症、骨髓增生异常综合征、嗜酸性粒细胞增多症、异常蛋白血症、多发性骨髓瘤、冷球蛋白血症、支气管癌、鼻咽癌、前列腺癌、卵巢癌、直肠癌、肝癌、类癌、多发性软骨炎、骨关节炎、结节病、线状IgA皮肤病、自身免疫性肝炎、胆囊手术后等。

在感染因素中注意到真菌感染,尤其是皮肤癣菌感染,常被认为可疑的致病抗原;其次为药物,少数见于内脏疾病。Kim等报道66例离心性环状红斑,其中48例(72%)合并其他疾病,包括皮肤真菌感染(48%),内脏恶性病变(13%),其他皮肤病(18%),其他系统疾病(21%)。皮损发展时呈离心性向周围皮肤扩大,其机制认为是由于局部产生的炎细胞因子和血管活性肽作用所致,但详细过程仍不清楚。

临床症状

分浅表型和深在型。浅表型初起为淡红色扁平丘疹,离心性扩大,边缘隆起,内侧可附着鳞屑,中央区皮损消退形成环状,呈淡红色或略带黄色(下图),中央消退区仍有新疹发生,形成双环形、多环形或相互连接构成地图状,皮疹经1~2周后消退,局部留下色素沉着。不典型皮疹在红斑边缘部有小水疱、毛细血管扩张和紫癜。皮疹分布于四肢及躯干,尤其好发于大腿和臀部,很少累及头面、掌、跖和黏膜。深在型与浅表型相比红斑无鳞屑,边缘隆起,较浅表型浸润显著而坚实,无瘙痒等。少数病例有四肢关节酸痛、咽痛等。本病由于皮疹周期性发作,病程可持续多年。

离心性环状红斑:红斑边缘略隆起,形成环状或半环状,色淡黄或略带黄色

红斑边缘略隆起,形成环状或半环状,色淡黄或略带黄色

本病可自然缓解,如无严重并发症,预后良好。但若合并内脏恶性肿瘤和严重的系统性疾病,预后需根据并发症严重性和治疗情况而定。

组织病理

组织学上按炎症部位深浅分为浅表型和深在型,浅表型炎症位于真皮上部,深在型位于真皮中、下部。两型炎细胞均围绕血管呈“袖口状”浸润,浸润较致密,边界清楚,浸润细胞主要为淋巴细胞、组织细胞,偶见嗜酸性粒细胞和载色素细胞。

对比两型,深在型表皮基本正常,浅表型表皮可有轻度海绵形成、小水疱、灶性角化不全,炎症剧烈时有浅表结痂,以及个别角质形成细胞坏死和真皮乳头水肿。两型病变可同时存在。Kim等分析42例组织病理变化,其中33例(78%)为浅表型,9例(22%)为深在型。

诊断及鉴别

根据临床特点和组织病理学变化,诊断不难,但需与其他反应性环状红斑病,以及有环状皮疹的其他皮肤病鉴别:

  1. 慢性游走性红斑:为Lyme病的皮肤表现,有蜱叮咬史,初起红斑位于叮咬部位,红斑发展缓慢,直径可达15cm以上,环的宽度较宽,在组织病理中可发现螺旋体病原。
  2. 风湿环状红斑:为风湿热皮肤表现之一,红斑游走性和多发性,变化较快,常在数小时或2~3天内消失,红斑无鳞屑。组织病理中炎细胞为多形性,有中性粒细胞浸润,以及其他风湿热临床症状。
  3. 匐行性回状红斑:红斑发展缓慢,构成同心圆状、水纹状、脑回状等奇异形态。
  4. 有环状皮疹的其他皮肤病:如体癣、结核样麻风、环状肉芽肿、二期梅毒疹等均有相应的临床、病理和实验室检查特征,鉴别不难。

预防及治疗

找出病因,进行病因治疗,但多数病例病因不明,因此目前主要为症状治疗,局部外用糖皮质激素制剂,口服抗组胺类药物、钙剂和维生素等。Gniadecki等报道外用卡泊三醇(calcipotriol)治疗1例73岁女性患者,治疗3个月后皮疹消失,随访6个月未复发。

DeAloe等报道1例合并有酒渣,应用甲硝唑治疗,治疗后酒渣好转,环状红斑消失。亦有报道用干扰素α治疗有效。

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