慢性游走性红斑

慢性游走性红斑(Erythema Chronicum Migrans)又称游走性红斑(erythema migrans)。为Lyme病皮肤表现之一。Lyme病为虫媒传播疾病,病原体为伯氏包柔疏螺旋体(Borrelia burgdorferi),蜱为传播媒介,由于蜱叮咬传播于人,人为终宿主。1909年Afzelius首先报道皮疹,称游走性红斑,之后Lipschütz提出称慢性游走性红斑。直至1970年美国Lyme城爆发了儿童Lyme病关节炎,此病开始被进一步认识。20世纪80年代Willy Burgdorfer在硬蜱(Ixodes ticks)体内发现了疏螺旋体,并在临床病例中证实为Lyme病的病原体。

Lyme病在世界大部分地区均有报道,特别在美国和欧洲中部以及斯堪的纳维亚半岛。Lyme病发病率在瑞典南部为69/10万,所有年龄段和性别均可发病,发病高峰期为5~9岁和50~59岁。欧洲儿童中男孩多于女孩,成人中女性多于男性。

病因及发病机制

病原体为包柔螺旋体,寄生于硬蜱或鹿的壁虱并进行传播,主要在春夏季节(85%),蜱为传播媒介,螺旋体在蜱内经过2~3天完成生活周期,移行到唾液腺内,叮咬时传染人体。螺旋体进入皮肤后,最初不出现任何临床症状,以后螺旋体在局部繁殖、扩散,产生炎症和免疫反应,皮肤出现游走性红斑。

临床症状

Lyme病分为3期,即一期局限期、二期播散期和三期持续期。一、二期为早期感染,三期为晚期感染,三期可发生于感染1年内。临床上一期表现为游走性红斑,二期有间歇性关节炎、脑神经瘫痪、周围神经根症状、心脏房室传导阻滞和严重的疲乏不适,三期为持久性关节炎、慢性脑炎、脊髓炎、截瘫、纤维性肌痛等。

Lyme病患者50%~70%发生游走性红斑,作为一期感染,最初出现流感样症状,包括发热、乏力、头痛、关节痛、肌肉痛、淋巴结增大等。流感样症状在美国较欧洲病例明显。皮疹出现在叮咬后1~36天,平均9天,最初在叮咬局部或邻近部位出现红斑,亦可为风团或出血性皮损,由于螺旋体局部扩散,红斑不断扩大,经数周后直径可达15cm以上,斑中央逐渐消退,形成环状,环宽度较宽,内缘可附鳞屑。陈旧性损害呈暗红色、暗蓝色,由于边缘扩展,可出现靶形损害,或“牛眼样”外观,有轻度瘙痒或灼热感,局部淋巴结肿大,经数周后,皮损消退。因螺旋体菌血症或由于通过淋巴播散可产生续发性红斑,续发性红斑发生在螺旋体侵入后数天或数周,数目较多,但比原发红斑小,症状也较轻,无游走性。约1/3患者仅有皮疹,无系统症状;有2/3患者出现Lyme病的其他系统症状,如淋巴结肿大、发热、肌痛等。

Lyme病的其他皮肤损害有颊红斑、弥漫性斑丘疹、荨麻疹、荨麻疹性血管炎、间隔型皮下脂膜炎,皮肤淋巴细胞瘤、萎缩性肢端皮炎、硬斑病和硬化性苔藓等。

Lyme病可累及全身多个脏器,在一期仅有皮肤病变,不伴有严重的内脏病变,预后良好。二期、三期出现内脏损害,预后不定。

组织病理

真皮上部或中下部血管周围有炎细胞浸润,类似深在型离心性环状红斑,浸润细胞主要为淋巴细胞、组织细胞,可见浆细胞,免疫组化可见朗格罕斯细胞数目减少,真皮内有巨噬细胞,CD4+细胞和CD45Ro+细胞,表皮内可见散在凋亡细胞。应用特殊染色,部分病例可找到螺旋体。

诊断及鉴别

(一)实验室诊断 病原体培养:从组织和体液中培养分离病原体,在流行区病原体培养阳性率达43.7%。由于培养条件要求高,需采用特殊培养,一般临床工作中很难普及。血清抗体测定:是目前诊断的主要方法,美国CDC采用两步法,即第一步采用酶联免疫吸附试验(ELISA)或间接免疫荧光抗体测定法(IFA)进行筛检,第二步采用Western印迹法(Western blot)对筛检阳性者进行确诊。早期皮疹可发生于出现抗体前,因此抗体试验阴性不能完全排除慢性游走性红斑诊断。

(二)临床诊断 红斑发生于蜱叮咬部位,发展较慢,数周后直径可达15cm以上,环边宽度较宽,皮损内可查到螺旋体。但需与以下疾病鉴别。

  1. 风湿回状红斑:红斑游走不定,变化快,在数小时或2~3日内消失,反复发作,有风湿热其他临床症状。
  2. 离心性环状红斑:皮疹多发,发展较快,常合并其他皮肤病等。
  3. 接触性皮炎:红斑发生于接触部位,发展快,自觉症状明显,停止接触后,症状很快缓解,接触物斑贴试验阳性。

预防及治疗

预防:进入林区要注意防护,要戴手套,穿长衣、长裤,避免肢体外露,防止蜱叮咬,一旦发现被蜱叮咬,应及时处理。在流行区内被蜱叮咬后,约有1%发生Lyme病。Nadelman等报道除去蜱后,72小时内服多西环素,单剂量200mg,可以预防发病。

Fingerle首选口服多西环素100mg,每日2次,连服30天;或阿莫西林500~1000mg,每8小时1次,连服30天;或静脉注射头孢曲松钠2g,每日1次,连用14天。