游走性血栓性静脉炎

游走性血栓性静脉炎(Thrombophlebitis Migrans)又名复发性特发性血栓性静脉炎,是血栓性静脉炎的少见型,侵犯全身大小静脉,有游走和复发的特征。

病因及发病机制

病因不明,Samlaska等提出游走性血栓性静脉炎是一种慢性弥漫性血管内凝血性疾病。现已确定很多新的因子与之有关,包括ⅩⅡ因子、抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏;纤溶酶原激活剂异常;狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体综合征;蛋白C活化抵抗;一些病人有纤维蛋白溶解缺陷(这与其抑制剂增多和血浆甘油三酸酯增多有关);继发性高凝状态,这是恶性肿瘤、感染、白塞病、妊娠、服用避孕药丸、肾炎和肝病的结果。

19世纪Trousseau首先发现血栓性静脉炎合并胃癌,以后证实血栓性静脉炎往往是内脏癌的标志,并称之为特劳斯奥综合征(Trousseau syndrome)。其原发性内脏癌以肺和胰最常见,其他有乳腺、大肠、胃、前列腺、肝、胆囊和卵巢,也见于淋巴瘤和白血病。恶性肿瘤能释放促凝物质,血液中纤维蛋白原的浓度和血小板计数常高于正常;抗凝物质低于正常;化疗药物对血管内皮细胞有毒性作用,诱导高凝状态、抑制纤溶活性;手术、肿瘤细胞坏死及静脉插管等因素均可导致游走性血栓性静脉炎的发生。

临床症状

本病多发于男性,位于下肢、腹壁、胁腹侧、臂及其他部位,1条或多条浅静脉节段性血栓形成,亦可成批发生,可扪及皮下肿块或条索,呈线状或卵圆形,有疼痛和压痛,相邻皮肤有红肿,单个损害经2~4周消退,留有棕色色素沉着,损害此起彼愈和呈游走性为本病特点。患者身上往往同时存在不同病期的损害,极少数患者有肢体深静脉和内脏静脉的血栓形成,如脑、肝、肾、肠系膜和肺的静脉血栓形成,出现相应的临床症状。

本病呈慢性经过,可持续数月或数年。

基础病肿瘤和重要内脏静脉血栓可危及生命。

组织病理

真皮和皮下组织之间边界处大静脉内有血栓形成,常阻塞整个管腔,炎细胞浸润管壁全层,早期为大量中性粒细胞,随后被淋巴细胞、组织细胞及少数巨细胞所替代,当管腔再通时,管腔和管壁内常见巨细胞肉芽肿,炎细胞仅进入围绕静脉的邻近组织。

诊断及鉴别

本病损害反复或成批发生,此愈彼起,呈游走性,易于诊断。需与浅部血栓性静脉炎鉴别,后者常局限于肢体的一条静脉,疾病扩展时一般呈向心性发展。另外与结节性红斑、结节性血管炎、各型脂膜炎的鉴别不难。

预防及治疗

降低甘油三酯水平和适当运动是好的预防方法。游走性血栓性静脉炎一旦确诊,应仔细排除可能存在的恶性肿瘤,有必要进行B超、CT、MRI、和PET扫描检查,尽可能根治存在的肿瘤。

一般采用保守治疗,下肢部位可着弹力袜和裹绷带,发作时应用肝素和纤维蛋白溶酶有帮助,低分子量肝素钠(dalteprin)抗Xa因子活性的含量比抗Ⅱa因子活性高,皮下注射不必监测血浆抗Xa因子活性,200 IU/kg,每日一次,皮下注射,1个月后改为150 IU/kg,连用5个月。有人主张隐静脉系统损害作剥离术。早期观察合并Behcet病的患者口服纤维蛋白溶解剂有效,但随后的病例报道中未得到证实。