Buerger综合征(血栓闭塞性脉管炎)

英文:Buerger syndrome
同义名:伯尔格综合征、血栓闭塞性脉管炎、Winiwarter-Buerger综合征、早老性坏疽、Buerger病。

溯源与发展

早在1865年Von Winiwarter提出自发性坏疽的本质是动脉腔闭塞所致。1859年Charcol将患者因动脉粥样硬化而造成下肢血液循环障碍,诱发下肢肌肉痉挛性疼痛,并影响行走者,称为间歇性跛行。本征最早由Winiwarter于1878年报道。1908年Buerger命名为血栓闭塞性脉管炎。Buerger综合征是一种慢性进行动脉和静脉同时受累的全身性血管疾病。我国各地都有该病发病的报道,但以黄河以北特别是东北地区最为多见。

发病机制

血栓闭塞性脉管炎的病因尚不明确,由多种综合因素酿成,主要与吸烟、寒冷、感染、激素影响、血管神经调节障碍等因素相关。目前占优势的理论认为,这是一种自身免疫性疾病。在本病患者的外周血液和和血管壁中,发现了免疫复合物。病理生理的表现主要是中小血管炎症所产生的局部影响,以及动脉闭塞所引起的供血不足的临床表现。

临床表现

患血栓闭塞性脉管炎的男性多于女性,发病年龄以20-40岁的青壮年最多。大多于寒冷季节发病,病变主要发生在中小动脉(如胫前、胫后、足背动脉等)和伴行的中、小静脉。临床特点是患肢局部血液循环障碍,最突出的症状是疼痛,其次是患肢发凉、怕冷和麻木感伴皮肤色泽改变等营养障碍改变。本病进展缓慢,呈周期性发作,一般经5年左右才有明显和较重的临床表现,按患肢缺血程度分为三期:

  • 第一期(局部缺血期):往往在受寒冷或淌凉水后,感觉足部麻木、发凉、疼痛,走路时小腿酸胀,易疲劳,足底有硬胀感。症状逐渐加重,发生间歇性跛行,通常行走500-1000m后出现症状。患肢动脉搏动微弱或消失。可反复出现游走性血栓性浅静脉炎。
  • 第二期(营养障碍期):患肢除上述症状并日益加重外,间歇性跛行愈来愈明显,跛行越来越短,最后疼痛转为持续性静息痛,夜间疼痛剧烈,皮温显著下降。患者动脉搏动消失。皮肤干燥,呈潮红、紫红或苍白色,汗毛脱落,小腿肌肉萎缩。
  • 第三期(坏疽期):患肢发生溃疡或坏疽。多局限在足趾或足部,多为干性坏疽,继发感染后也可转为湿性坏疽。当患肢溃烂后,创面可很久不愈合,疼痛更剧,迫使患者日夜屈膝扶足而坐。可伴有发热、贫血、消瘦等症。

诊断与鉴别

诊断主要根据临床表现,多发生于青壮年男性,有间歇性跛行,足背或胫后动脉搏动减弱或消失,以及腕部动脉搏动减弱或消失,伴有游走性浅表静脉炎者,应考虑本病的可能,但应与动脉粥样硬化、肢端动脉痉挛症、红斑性肢痛症等鉴别。

治疗、预后

治疗

  • 一般疗法:绝对戒烟,避免寒冷、潮湿、外伤,患肢适当保暖有助于防止病变进一步加重和出现并发症。但也不宜采用患肢局部热敷,以免增加组织氧耗量,造成患肢缺血坏疽。运动疗法有助于侧支血管形成,也可达到一定的效果。
  • 药物治疗:包括激素、抗生素、血管扩张剂、前列腺素、抗血小板药,抗凝和祛聚药物等。
  • 高压氧治疗:在高压氧舱内,通过血氧量的提高,可能会增加患肢的供氧量。
  • 中医药辨证论治:中医药在治疗脉管炎方面历史悠久,起到了积极作用。
  • 手术治疗腰交感神经切除术:大隐静脉转流术或动脉血栓内膜剥脱术。对已形成指或趾端坏疽的患者,要考虑截肢或截趾(指)手术。
  • 血管腔内介入治疗:对合适的病例可应用腔内血管成形术。
  • 止痛治疗疼痛明显者可选用各种止痛药物对症处理,疼痛严重者也可尝试用腰交感神经节阻滞或硬脊膜外麻醉等。

预后

取决于病变部位、范围及是否得到早期诊断和早期正确的治疗。如能早期正确诊治,并严格戒烟,可使营养障碍、肢体缺血状态或部分坏死病变得到改善,病情可获得长期稳定。

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