大动脉炎综合征

英文:aortitis syndrome
同义名:Takayasu综合征、Martorll综合征、Martorell-Fabre综合证、Raeder-Harbitz综合征、Takayasu-Onishi综合征、主动脉弓综合征、无脉症、年轻女性无脉症、头臂动脉炎、慢性锁骨下-颈动脉阻塞综合征、升主动脉分支闭塞综合征、闭塞性头臂动脉炎综合征、锁骨下-颈动脉闭塞性血栓性动脉炎、反向主动脉缩窄、多发性大动脉炎。

溯源与发展

1908年日本眼科医生Takayasu首先报道1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,伴大动脉病变,后人称为Takayasu病。1944年由Martorell和Fabre做了详细描述。1962年我国的黄宛、刘力生等基于10余例病例分析提出“缩窄性大动脉炎”的命名,取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型(先天性)主动脉缩窄、单侧肾动脉缩窄性高血压等含义不清的病名,目前统称为大动脉炎。

大动脉炎( Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性、非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、冠状动脉也可受累,受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层弹力纤维及平滑肌纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。本病多发于年轻女性,欧美相对少见,亚洲人多见尤其日本、印度和中国多见。30岁以前发病约占90%,30岁以后教少发病,国外资料患病率2.6/100万。

发病机制

病因迄今尚不明确,目前的研究表明其与感染、自身免疫因素、内分泌异常和遗传因素相关。

  • 自身免疫因素:可能与链球菌、结核菌、病毒等感染后发生自体免疫反应相关。涉及的免疫异常包括活化的T淋巴细胞、不同的自身抗体和炎性细胞因子数量增加。Uppal和Verma研究显示TA患者CD8+T细胞计数和百分比显著增高,TA患者动脉壁CD8+T淋巴细胞浸润,免疫球蛋白IgG和IgM水平增加,出现抗磷脂抗体和抗β2糖蛋白I等抗体,提示TA可能是自身抗体引起的自身免疫紊乱,细胞毒细胞的免疫机制在TA发病机制中起了重要作用,可能通过CD8+T细胞直接作用于大的弹力动脉。
  • 内分泌异常:本病多见于年轻女性,许多研究表明,性激素在自身免疫性疾病中发挥着重要作用,男女患病比例约为1:3~10,男女临床表现也有差异。研究显示活动期,稳定期TA患者血清雌二醇、孕酮水平显著高于健康妇女,雌激素和孕激素平衡失调与TA有密切关系。近年来国内外已公认拮抗雌激素治疗是治疗大动脉炎的一种有效方法。
  • 遗传因素:Numano曾报道在日本发现10对近亲(姐妹、母女等)患有大动脉炎,特别是孪生姐妹。近年来TA与人类白细胞抗原(HLA)基因相关性成为研究热点,各国学者的研究结果表明:在不同种族人群中,TA患者和不同HLA基因相关联.HLA分子可能在大动脉炎的发病机制或不同的临床表现中起重要作用。

临床表现

主要是急性期的炎症反应,以及慢性期由于动脉狭窄阻塞造成的所属脏器灌注不良表现。

急性期炎症反应症状:全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、多汗、体重下降、关节痛和月经不调等症状。

慢性期根据病变部位可分为四种类型:

  • 头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉狭窄和闭塞,可引起脑部和上肢缺血的症状。出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚至失明,咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。体征:颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征),两侧上肢收缩压差>10mmHg,约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音,少数伴有震颤。
  • 胸、腹主动脉型:主要是下肢缺血及高血压的表现。下肢出现无力、酸痛、发凉和间歇性跛行等症状。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。合并肺动脉狭窄者,则出现心悸、气短。高血压为本型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降主动脉严重狭窄,使心排出血液大部分流向上肢可引起的节段性高血压;主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压患者中,其下肢收缩压较上肢高20-40mmHg。体征:大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。
  • 广泛型:有上述两种类型的特征。属多发性病变,多数患者病情较重。
  • 肺动脉型:本病合并肺动脉受累者约占50%。上述三种类型均可合并肺动脉受累,而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别,单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中度,临床上出现心悸、气短较多,重者心功能衰竭。体征:肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进。

大动脉炎发生的不同部位示意图

诊断

典型临床表现者诊断并不困难,在临床上40岁以下女性,具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病:

  • 单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有脉搏减弱或消失、血压降低或测不出者。
  • 脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音。
  • 近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部Ⅱ级以上高调的血管性杂音。
  • 不明原因的低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管性杂音、四肢脉搏有异常改变者。
  • 无脉及眼底病变者。

怀疑本病者应进行相关的检查:

  • 实验室检查:如血沉、C反应蛋白、抗链球菌溶血素“O”抗体、抗结核菌素试验等。
  • 影像学检查:彩色多普勒超声、CT血管三维成像(CTA)、磁共振血管三维成像(MRA),以及动脉造影等。

1例多发性大动脉炎患者造影结果显示双肾动脉起始部重度狭窄

鉴别诊断

主要与先天性主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌性结构不良、血栓闭塞性脉管炎、结节性多动脉炎、胸廓出口综合征等相鉴别。

治疗

  • 糖皮质激素治疗:是本病活动期患者的主要治疗方法,可于短期内改善症状,缓解病情。一般口服强的松5-10mg每日3次,或20-30mg每日1次顿服,待急性期症状缓解后减量,总疗程可维持2-3个月。如强的松无效,可改用地塞米松,症情危重者可静滴氢化可的松每日100mg,但合并结核或其他感染或恶性高血压者不能长时间应用。
  • 免疫抑制剂:与糖皮质激素合用,能增强疗效。最常用的免疫抑制剂是环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤;
  • 抗凝、祛聚、扩血管及改善微循环药物:能防止血栓形成,并部分改善因血管狭窄所致的一些临床症状。如速碧林(低分子肝素钙)0.4ml,皮下注射,每日1-2次;凯时注射液(前列地尔)5-10μg,静脉注射,每日1次;阿司匹林75-100mg,每日1次;双嘧达莫(潘生丁)25mg,每日3次;对高血压患者应积极控制血压。
  • 经皮腔内血管成形术:为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径。目前已广泛应用于治疗肾动脉、腹主动脉及锁骨下动脉狭窄等,获得了较好的疗效。
  • 外科手术治疗:手术目的主要是懈除肾性高血压及脑缺血。一般应在病变稳定后半年至一年手术。手术方式主要有:人工血管重建术、血管内膜剥脱术、颈交感神经切除术、肾脏自身移植术、肾切除术等。

预后

本病为慢性进行性血管病变,受累后的动脉由于侧支循环形成丰富,故大多数患者预后好,可参加轻度工作。预后主要取决于高血压的程度及脑供血情况。糖皮质激素联合免疫抑制剂积极治疗可改善预后。其并发症有脑出血、脑血栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失明等。死因主要为脑出血、肾功能衰竭。

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