结缔组织心脏综合征

英文:connective tissue-cardiac syndrome

概述

本征系指结缔组织伴心血管系统表现的一组综合征。各种结缔组织疾病均可引起心脏病变,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、冠状动脉疾病等。最常见是系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及皮肌炎所致的心血管损害。其他结缔组织疾病引起心血管损害的发生率亦很高,故本征是临床常见的综合征。

结缔组织心脏综合征的发生有两种原因:

  • 心血管损害系原发性,即心血管系统的结缔组织病变引起的功能障碍;
  • 心血管损害系继发性,即其他脏器的结缔组织疾病对心血管系统的影响,产生继发性损害。

临床表现

系统性红斑狼疮的血管损害

系统性红斑狼疮是结缔组织疾病中最常见的疾病,其皮损改变,如下图所示。有60%-90%累及心脏,尸检为100%。

系统性红斑狼疮皮授图

  • a:病情重,脸部,体内多系统受累,并引起心血管、神经、呼吸系统,眼底病变。有蛋白尿、管型尿;
  • b:眼底视网膜有棉絮状白斑,黄斑区有“芒星”状渗出物,动脉血管轻度变细,黄斑中心凹未见反光;
  • e、d:活动期手掌,手部等出现水肿鲜红色红斑,在此基础上可进一步形成水疱或血疱(大疱型皮损)
  • 心包炎:占25%-48%,一般只有少量心包积液,可无症状,心电图也无特征性改变。有较大量心包积液时,可有胸闷、气短,心电图有低电压。个别发生大量心包积液引起心脏压塞症状和体征,表现为心悸、呼吸困难、水肿、颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水、奇脉等。心包穿刺可见血性或橙色渗出液,渗出液内可找到狼疮细胞,抗核抗体、抗DNA抗体阳性。
  • 心肌炎:占10%-55%,轻者无明显症状,重者可出现心脏扩大,甚至心力衰竭,以呼吸困难和水肿最为突出,心电图显示心律失常,以室性期前收缩、传导阻滞,ST段压低,T波低平或倒置(如下图)。血清酶增高。心肌活检发现心肌间质水肿,炎症细胞浸润。

系统性红斑狼疮心电圈

  • 心内膜炎:尸检发现率为44%,此类心内膜炎为非感染性心内膜炎,称Libman-Sucks心内膜炎,赘生物比较小,可附着于心内膜、瓣叶、瓣环,可累及二、三尖瓣和主动脉瓣,但很少引起瓣膜畸形。超声心动图检查不易检出赘生物,这是因为赘生物太细小的缘故。个别可有瓣膜纤维化,钙化、穿孔、腱索断裂,引起瓣膜狭窄或关闭不全。
  • 冠状动脉炎:可引起心绞痛,甚至心肌梗死、猝死。
  • 主动脉夹层动脉瘤:偶见主动脉夹层发生,突然出现胸背部剧烈的撕裂样疼痛,止痛药物无效,血压偏高。
  • 周围血管受损:占15%-20%,为雷诺病或雷诺现象,此外尚有节段性动脉炎和动脉周围炎等。还累及小动脉和毛细血管,血管病变分布于脾、心肌、脑、肠、肠系膜、肾、肺等处。表现为血管壁坏死和血管壁内纤维素样物质沉着及组织纤维化。
诊断标准
  • 有系统性红斑狼疮病史,包括临床表现和实验室检查的证据。
  • 在此基础上出现心脏病表现,如心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎等表现,并出现心电图和超声心动图改变。
  • 除外:其他病因。

类风湿性关节炎的心血管损害

1836年Boullaud首先注意到类风湿性关节炎与心脏病的联系。1876年Baggenstoss和Rosenberg报道一组20例类风湿性关节炎尸检发现,均存在心脏损害,就此肯定类风湿性心脏病的存在。类风湿性关节炎可累及心包、心肌、心瓣膜、大血管、冠状动脉和传导系统,为自身抗原抗体在补体参与下引起的自身免疫反应所致心脏非特异性损害,尸检发病率达35%,其中心包炎占多数,为30%-40%;心肌炎占10%-20%;心瓣膜病变占3%-20%;冠状动脉炎占15%-20%,由于临床经过隐匿,故检出率甚低。

  • 心包炎:常为弥漫性纤维蛋白样渗出,与心脏有不同程度粘连,呈急性或慢性炎症过程,常与类风湿性胸膜炎同时发生,以渗出性心包炎占多数,大部分为少量,持续时间短暂,偶有持续数月者,心脏压塞罕见,缩窄性心包炎也极为少见,按其临床表现可分为两种类型:

    • 急性型:有发热、一过性胸痛、心脏增大及心包摩擦音等,常伴有胸腔积液。
    • 亚临床型:占大多数,常见于炎症性关节疼痛明显或应用药物治疗的患者中,此时,常常把心包炎典型症状和体征掩盖,以致很难被临床所发现。心电图可表现为ST-T改变,但低电压表现不明显。超声心动图可检测心包积液存在,并可定量。
  • 瓣膜病变:病变好发于瓣叶基底瓣环处,最常受累瓣膜为二尖瓣和主动脉瓣,也可四个瓣膜同时受累,各瓣膜受累程度颇有差异,二尖瓣病变最明显,且有弥漫性,可有瓣膜关闭不全。此外类风湿性瓣膜病亦可局限于瓣膜中心部位,坏死碎片由周边尚属正常的瓣膜组织所包绕,此即为类风湿性肉芽肿,罕有赘生物形成及栓塞者。类风湿性瓣膜病变症状及体征颇轻,不易为临床所发现。但超声心动图对早期诊断有重要的临床意义。
  • 冠状动脉病变:类风湿性关节炎可累及冠状动脉主干、分支及小分支,但以后者常见,呈非特异性炎症改变,但无粥样硬化的证据,重症者可导致心肌梗死。Voyles、Swezey和Kartan曾分别报道类风湿性冠状动脉炎并发急性心肌梗死,并经病理证实为类风湿性冠状动脉炎所致,而无粥样硬化病变的证据。Morris等指出:类风湿关节炎患者若表现有类风湿结节、血管炎(皮肤损害、神经病变或巩膜炎)、类风湿效价增高,同时伴存心肌梗死的症状,可认为并发冠状动脉炎。
  • 心肌及传导系统病变:类风湿性肉芽肿及血管炎同样可累及心肌及传导系统,大多呈亚临床经过,甚少出现心脏增大及相应的临床症状。常见类型为:

    • 局灶性间质性心肌炎;
    • 炎症性肉芽肿样小结节;
    • 继发于冠状动脉炎的心肌梗死。

极少数重症者可出现心力衰竭以及由于传导系统受累而导致的房室阻滞。

诊断标准

类风湿性关节炎致心脏病变临床表现隐匿,大多数在尸检时被识别,至今尚缺乏特异性诊断技术,然而,对于类风湿性关节炎患者出现下述表现,则需疑有类风湿性关节炎性心脏病变之可能:

  • 类风湿性关节炎病史超过10年以上,且有反复活动倾向,有心脏损害的临床表现,并除外其他器质性心肌病所致者;
  • 类风湿性关节炎患者临床存在类风湿活动倾向,并伴有明显血管炎,实验室检查类风湿因子阳性,血补体降低,循环免疫复合物阳性,血小板增多,临床出现心脏症候群者;
  • 超声心动图显示存心包炎或瓣膜病变并除外其他原因所致者。

皮肌炎的心血管损害

皮肌炎是以侵犯骨骼肌为主自身免疫性疾病,但也可累及心脏;早在1899年Oppeheim首先报道皮肌炎可累及心脏。1951年Sheard指出可并发心包炎。此后,皮肌炎致心脏受累的报告尤以心脏传导系统病变日渐增多,除房室阻滞、束支阻滞外,尚可有累及窦房结。据此,由皮肌炎引起心脏损害的现象已被临床广泛注意。研究资料表明皮肌炎约有70%以上可出现心脏损害,平均年龄约52岁。

临床表现

皮肌炎也可累及心包、心肌、心瓣膜、冠状动脉和传导系统,引起程度不等的相应临床症状和体征。

主要为心肌炎表现,如心悸、胸闷、气急、心前区疼痛,严重者可有心脏扩大、心力衰竭,心尖区可闻及收缩期杂音及舒张期奔马律。少数累及冠状动脉而引起急性心肌梗死者,可出现相应症状。由于心包受累程度较轻,故多缺乏典型心包炎的症状和体征。个别可有二尖瓣脱垂的症状和体征。

辅助检查
  • 心电图:52%患者有心电图异常,部分有不同程度的房室阻滞,其中以左前分支阻滞和有束支阻滞为常见。此外,可有电轴左偏或右偏;ST段压低,T波低平或倒置;房性和室性心律失常。近年来,有报道可致窦房结功能障碍。
  • X线检查:心脏大多正常,少数可见心脏扩大或肺淤血改变。
  • 超声心动图:可显示少数患者有心包积液,二尖瓣脱垂。
诊断标准

对称性近端肌肉无力,血清肌酸磷酸激酶水平升高,异常心肌电图,肌肉活检病理证据以及典型的皮疹改变为诊断皮肌炎的特征性依据。若在此基础上伴有下列表现之一,即可考虑皮肌炎心脏损害的诊断:

  • 皮肌炎后出现难治性充血性心力衰竭而既往无心脏病史者;
  • 心电图示传导阻滞或房性和室性心律失常,甚至心肌缺血改变者;
  • 超声心动图示心包积液或二尖瓣脱垂者;
  • 心肌活检酷似皮肌炎骨骼肌病理改变者。

风湿热的心血管损害

风湿热是常见的疾病之一,近年来发病率有明显下降趋势,但其侵犯心血管的危害性不容忽视,风湿热性期为全心炎、慢性期遗留损害为瓣膜病。

  • 心内膜炎:风湿热引起者最常见。多与瓣膜损害并存。
  • 心肌炎:在风湿热中也为多见。心动过速为早期症状,心肌受累严重者,可出现充血性心力衰竭。
  • 心包炎:在风湿热中也可出现,多伴有瓣膜炎。大量心包积液少见,一旦出现,就可引起心脏压塞。同时患心内膜炎,心肌炎,心包炎称全心炎、心脏炎。广范围累及这是风湿热损害心脏病变的特点。
  • 瓣膜病变:常累及心瓣膜,初期瓣膜充血、水肿、增厚,可有赘生物形成,以后瓣膜闭合处纤维蛋白沉着,使其粘连,加上腱索、乳头肌粘连与缩短,使瓣膜变形,最后导致瓣口狭窄和(或)关闭不全。风湿热急性期过后,瓣膜损害成为永久性,如风湿性二尖瓣病(狭窄和关闭不全)、风湿性主动脉瓣病(狭窄和关闭不全),还有三尖瓣病变、肺动脉瓣病变。造成两个瓣膜损害以上者,称为联合瓣膜病(如下图所示)。

风湿性二尖瓣关闭不全与主动脉瓣狭窄心电图

  • 血管病变:较少见,如风湿性冠状动脉炎等。
诊断标准

目前按修订的Jones标准进行,如有例外应参考1981年华北、东北心血管协作组制定的风湿热诊断参考标准。

需要鉴别有链球菌感染状态、亚急性感染性心内膜炎、结核感染过敏性关节炎、病毒性心肌炎以及其他结缔组织病等。

其他结缔组织病心血管损害

进行性系统硬化症

尸检发现心肌损害占14%-72%,心包损害占62%。出现心包炎后可有心前区疼痛、胸闷,心包摩擦音,心电图ST段弓背向下抬高。心包积液时心音遥远,心尖搏动减弱,奇脉,心界向两侧扩大。心电图示窦性心动过速,低电压,广泛ST-T改变。超声心动图可见心包液性暗区。

进行性系统硬化症血管的病理改变为广泛性细小动脉内膜炎及广泛性小动脉挛缩,内膜增生、肥厚、纤维化,管腔缩小或完全闭塞。以肺、四肢、皮肤为主,但22%-100%有多脏器血管损害。

结节性多动脉炎

尸检发现心包损害占45%。传导系统病变虽少见,但较严重。因窦房结动脉受损,故窦房结易波及,并可引起进行性传导系统受损,病理改变为窦房结、房室结及希氏束近端纤维化(如下图所示)。结节性多动脉炎引起的冠状动脉炎进展缓慢,可形成侧支循环,虽然因心肌供血不足可致心绞痛,但发生心肌梗死较少发生。鉴于篇幅所限,对其就不加详述。

结节性多动脉炎心电图

诊断与鉴别

诊断

一旦疑似结缔组织疾病的诊断,应进行心血管疾病方面的全面检查,包括心电图、超声心动图、心肌放射性核素显像、心血管造影,以证实心血管损害的部位与程度,从而明确本征的存在。

鉴别

为明确结缔组织病的心血管损害,应排除下列疾病。

  • 冠心病:若结缔组织病引起冠状动脉炎时,可出现心绞痛或心肌梗死,极易与冠心病相混淆,但前者所致心绞痛及心肌梗死病程更长,基础病变多严重,且均伴有血管炎病损(皮肤损害、神经病变等)。病理学检查冠状动脉无粥样硬化病变。而对于冠心病心绞痛或心肌梗死的患者大多以往有心绞痛病史及心肌缺血的心电图改变,多有冠心病易患因素,如糖尿病、高血压,高脂血症、肥胖等,且有冠状动脉粥样硬化证据,以此可资鉴别。
  • 心瓣膜病:若结缔组织病累及心脏瓣膜,引起瓣膜狭窄或关团不全时,极易与老年人退行性心脏瓣膜病及风湿性心脏瓣膜病相混淆。前者瓣膜病变较轻,很少引起瓣膜功能障碍,而对于后者大多在临床听诊时可闻及相应心脏杂音,超声心动图检查比较容易把二者区分开。
  • 扩张型心肌病:若结缔组织病累及心肌及传导系统,出现心脏扩大、心力衰竭、传导阻滞、房性和室性心律失常时,有时临床上易误诊为扩张型心肌病。前者多有结缔组织病病史及特征性改变,过去无心脏病史,而扩张型心肌病多无明确病因,有反复心力衰竭发作病史,超声心动图检查心脏扩大明显,左室整体收缩运动明显减低,可资鉴别。

治疗与预后

  • 结缔组织疾病的治疗:可根据不同疾病选用以下方法。

    • 皮质类同醇激素;
    • 免疫抑制药物:嘌呤类、烷化剂;
    • 免疫增强剂:左旋咪唑、转移因子等;
    • 非类固醇类抗炎剂:阿司匹林、吲哚美辛等;
    • 青霉胺和金制剂。
  • 心血管损害的治疗:如有心力衰竭、心绞痛、心肌梗死等应对症处理。对高血压多主张用血管紧张素转换酶抑制剂。
  • 抗凝治疗:主张用阿司匹林、华法林,一旦发生血栓栓塞等进行抗凝、溶栓治疗,

预后:顽固性心力衰竭或恶性心律失常是结缔组织疾病最重要的死因。

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