脚气性心脏病(维生素B1缺乏性心脏综合征)

英文:beriberi heart syndrome;
同义名:维生素B1缺乏性心脏综合征、脚气性心脏综合征。

脚气性心脏病是由于维生素B1缺乏出现多发性神经炎、下肢水肿、心脏扩大、心力衰竭等脚气性心脏病表现的一组综合征。本征在我国已十分罕见,在西方国家常与慢性酒精中毒同时存在。患者存心悸、气短、心动过速及高心排血量心力衰竭的表现。维生素B1是本征的根本治疗。预后良好。

发病机制

维生素B1完全依赖外源性供给,当食用缺乏维生素B1的精碾白米,常导致维生素B1摄人不足;妊娠和哺乳期以及慢性消耗性疾病使维生素B1需要量增多,而摄人量未增加,可造成维生素B1缺乏;慢性肠道疾病伴有吸收不良或排泄异常均可引起维生素B1缺乏。

由于维生素B1是糖代谢的重要辅酶,是丙酮酸氧化所必需,维生素B1缺乏,碳水化合物的氧化作用止于丙酮酸阶段,使血液组织中丙酮酸及其前身乳酸堆集,糖代谢进入三羧酸循环减弱,心肌和神经组织所需的能量供应不足,导致心肌和周围神经病变。心脏病变以左心扩大为突出,心肌间质性水肿、空泡变性和心肌纤维肥大:神经病变主要是髓鞘变性。

血液中丙酮酸和乳酸水平升高,使周围小血管扩张,周围阻力降低,静脉回心血量增多,心排出量增加,形成高排出量状态,最后导致以右心衰竭为主的全心衰竭。

临床表现

心脏方面的症状存心悸、气短、心动过速及高心排血量心力衰竭表现。随着病情进展,右心衰竭的同时可出现肺淤血等左心衰的表现。其他表现有口唇发麻、四肢麻木、皮肤感觉异常。体征有心界向两侧扩大,心率增快,第一心音减弱,心尖区收缩期杂音,奔马律,两肺水泡音,颈静脉怒张,肝大,胸水、腹水等心力衰竭的表现。脉压增大,水肿脉,毛细血管搏动和枪击音等周围血管征表现。四肢肌张力减退,腱反射消失等多发性神经炎表现。

心电图可见窦性心动过速.QRS低电压,T波低平或倒置,Q-T间期延长等。心律失常很少见。血流动力学检查可见心排血量增加,血管阻力降低。动静脉氧差减小,小动脉扩张,静脉回流增加。心室充盈压升高,高血容量。但在急性期左心室功能可减退,心排血量可减少。

诊断

有长期营养不良的病史或维生素B1吸收障碍或消耗过多的患者,如劳动强度大,饮食热量高且以糖类为主及合并感染等。血中维生素B1水平进一步降低,存心脏方面的症状与体征及多发性神经炎,排除了其他原因的心脏病应考虑本征并给予B1治疗,若治疗有效即可证实诊断。

治疗、预后

维生素B1是本征的根本治疗,常用剂量50-100mg,肌肉注射,每天1次,症状控制后改10mg,每天3次口服,镁可提高维生素B1的利用,故应在补充维生素B1的同时应补充镁剂,其他治疗包括心衰的治疗,因本综合征属高心排心量心衰,洋地黄的作用较小。

本综合征预后良好,纠正维生素B1缺乏常可使疾病痊愈。

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