高危型心脏电生理异常综合征导致心源性猝死

首先是长QT间期综合征《QT间期延长(特发性、继发性)》、短QT间期综合征《QT间期缩短(特发性、继发性)》,以及一下症状:

Brugada综合征

Brugada综合征属原发性心电离子通道缺陷疾病,与SCN5A基因突变有关,可造成Na+通道功能改变或功能丧失,导致心外膜心肌动作电位出现圆顶状波形,产生Brugada波,同时使右室心外膜与心内膜复极离散度明显增大,易产生2相折返,引起室性早搏、室性心动过速或心室颤动。

该综合征患者以V1~V3导联ST段呈“穹隆型”或“马鞍型”抬高(≥0.1mV)酷似右束支阻滞图形,心脏结构无明显异常,易反复发作多形性室性心动过速及心室颤动而导致晕厥或猝死为特征。该室性心动过速发作常以极短偶联间期的室性早搏起始,QRS波形多变,频率很快(≥260次/min),有家族性遗传特点。其心电图改变有3种类型:

  • Ⅰ型:以突出的“穹隆型”ST段抬高为特征,表现为J波或抬高的ST段顶点>0.2mV,其ST段随即向下倾斜伴T波倒置。男性,34岁,体检发现Ⅰ型Brugada波(心电图)
  • Ⅱ型:形成“马鞍型”ST段抬高,表现为J波抬高(≥0.2mV)引起ST段逐渐下斜型抬高(在基线上方,仍然≥0.1mV),紧随正向或双向T波。
  • Ⅲ型:呈“马鞍型”或“穹隆型”,或两者兼有,ST段抬高(<0.1mV)。

该综合征ST段呈动态改变,上述3种图形可在同一患者上观察到。若仅有以上心电图表现,称为“特发性Brugada综合征样心电图改变”或“Brugada波”;若同时伴有下列情况之一:有记录的心室颤动、多形性室性心动过速、心源性猝死的家族史(<45岁)、家系成员中有“穹隆型”心电图改变、反复出现晕厥、电生理检查中可诱发室性心动过速或心室颤动等,则提示为Brugada综合征。但尚需排除下列情况:急性前间壁心肌梗死、束支阻滞、左心室肥大、左心室室壁瘤、右心室心肌梗死、主动脉夹层动脉瘤、急性肺栓塞、中枢神经系统疾患、电解质紊乱(高钙、高钾血症)、致心律失常性右室心肌病、维生素B1缺乏、遗传性运动失调等疾病。

异常J波

心电图J点从基线明显偏移后,形成一定的幅度和持续一定的时间,并呈圆顶状或驼峰状特殊形态时,称为J波或Osborn波。J波常起始于QRS波群的R波降肢部分,其前面的R波与其特有的顶部圆钝的波形形成了尖峰一圆顶状,其形态呈多样化,以下壁和左胸导联为明显。心率减慢时J波明显,心率增快时可消失。J波与恶性室性心律失常有密切关系。

  • 特发性J波:无引起异常J波的其他原因存在,常伴有反复发作的原因不明的室性心动过速、心室颤动,甚至猝死,平素常有迷走神经张力增高表现。
  • 继发性J波:出现异常J波有据可查,如全身性低温(<34℃)、高钙血症、颅脑疾患、心肺复苏过程中、脑死亡等均可引起巨大的异常J波,多伴有QT间期延长及心动过缓,易诱发恶性室性心律失常。颅脑外伤患者出现三蜂切迹P波(提示不完全性左心房内传导阻滞所致)、继发性J波、Q-T间期延长、下壁及侧壁ST-T改变(心电图)

预激综合征合并快速型心房颤动

心电图表现除心房颤动的基本特点外,QRS波形多样化,有完全性预激、部分性预激及正常形态的图形是预激综合征合并心房颤动的特征性改变。心室率极快而不规则,常>200次/min,最高可达300次/min。平均心室率或平均RR间期和最短RR间期是预测高危患者的重要指标,当平均RR间期≤0.25s或最短RR间期≤0.18s时,易恶化为心室颤动。

预激综合征合并快速型心房颤动(心电图)

严重的慢一快型综合征

窦房结及其周围组织器质性病变引起严重的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏等缓慢性心律失常,在此基础上出现阵发性心房扑动、颤动或房性心动过速、室上性心动过速、室性心动过速等快速性心律失常,易导致心力衰竭或加重心力衰竭,这种现象称为慢一快综合征。

MV1导联连续记录,显示不纯性心房扑动终止后出现短暂性全心停搏、过缓的室性逸搏或室性融合波(R'),符合严重的慢.快型综合征及双结病心电图特点(心电图)

严重的快-慢型综合征

无器质性心脏病、窦房结功能正常的预激综合征患者或阵发性心房颤动患者,在发生快速性心律失常终止时,出现严重的窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏等缓慢性心律失常,可引起一过性急性脑缺血,出现晕厥、阿一斯综合征发作,甚至猝死,这种现象称为快一慢综合征。

快-慢综合征(心电图)

Lambda波(入波)

Lambda波(入波)是一个心室除极与复极均有异常,且与心源性猝死相关的一个波。

  • 心电图特征

    • 仅Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS波群上升肢的终末部和降肢均出现切迹,且ST段呈下斜型抬高伴T波倒置。
    • 左胸导联呈镜像改变,表现为ST段压低。
    • 可合并恶性室性心律失常,如室性心动过速、心室颤动、心脏骤停等。
  • 临床特征

    • 常见于年轻的男性患者。
    • 有晕厥史。
    • 有晕厥或猝死的家族史。
    • 无器质性心脏病依据。
    • 有恶性室性心律失常的发生及心电图记录。
    • 常在夜间发生猝死。
  • 发生机制

尚不清楚,属原发性心电离子通道缺陷疾病,可能与SCN5A基因突变有关。其猝死系原发性心脏停搏所致,即在短时间内突发心脏各级心电活动全部消失而成一条直线。

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