J波综合征

英文:J wave syndrome;
同义名:异常J波综合征。

近10多年来,尤其2004年以来对急性心肌缺血早期猝死机制的研究进展,以严干新等为代表的电生理学家们,将心电图具有J波特征的临床症候群,包括Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征的超急期和早期复极综合征,归纳总结后统称为J波综合征,现已被人们重视和认可。

溯源与发展

1996年美籍华裔学者严干新教授在研究J波形成机制时,首先将Brugada描述的症候群命名为Brugada综合征,并证明该综合征J波形成的离子流机制是瞬时外向钾电流(transient outflow current,Ito)增加,其心电图特点是J点抬高,伴有ST段抬高,J波与抬高的ST段和T波的上升支融合为一体,弓背向下,但QT间期正常或偏短。此后J波和J波异常与恶性室性心律失常的关系的研究倍受重视。

2004年,严干新在西安交大医学院的研究正式发表在《循环》杂志:急性心肌缺血早期发生心室颤动的触发机制是由Ito增大导致的2相折返,并提出J波综合征的概念。

2005年,本研究组在美国《心电学杂志》探讨了早期复极综合征、特发性室颤、Brugada综合征J波和ST段抬高的离子流、细胞电生理与临床的联系。

2006年10月,本研究组应邀在世界《心脏性猝死学术论坛》发表了J波综合征,认为心电图J波的症候群如Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期和早期复极综合征的离子流基础都是Ito增加,电生理基础都是心外膜与心内膜(包括M细胞)电位差和复极离散度增大,可产生2相折返,前三者容易诱发室速室颤和心脏性猝死。

发病机制

细胞电生理和离子流机制:1996-2000年Yan GX和Antzelevitch等在经冠脉灌注的犬心肌组织块电生理模型基础上,同步记录了跨心室壁内、中、外三层心肌细胞动作电位和跨壁心电图的先进技术,观察三层心肌细胞动作电位和跨壁ECC的相关性,结果:

  • ECC的J波和外膜心肌复极1期的“切迹”同步出现:将灌流液温度降低到29℃时,外膜层切迹更加突出,ECC的J波也明显增大;证明心电图J波和外膜切迹两者呈对应关系,表明外膜与中内层心肌细胞动作电位在1位相的电位差是J波的细胞电生理基础,中内层电位大于外膜,电流由内向外,对向探查极,故抬高。
  • 应用Ito通道阻滞剂5 mmol/L的4-AP灌注10 min后,J波和外膜心肌“切迹”同时削减,表明J波原自外膜心肌的切迹,其离子基础为Ito,尤其外膜的Ito增大。
  • 除/复极顺序对于J波的影响:当正常的内膜→中层→外膜除极顺序发生翻转,外膜心肌复极1期切迹和QRS波群同步,J波和QRS重合,J波消失(如下图)。

J波发生的细胞电生理和离子流机制

临床表现

  • J波的诊断标准:目前,公认的J波诊断标准是J点抬高于O.1 mV,持续时间大于20 ms,可诊断为J波。J波是ST段的起始部,J波形成常伴ST段起始部或全部ST的抬高。J波综合征的诊断,一定要严格标准,紧密结合患者的临床具体情况。
  • J波的诊断和鉴别诊断:J波最常见于早期复极综合征,健康的男性青壮年,其形成的离子机制也是增大的心外膜Ito电流,受心率和自主神经影响,心率慢时J波明显,心率快时J波变小,一般认为属良性过程。心电图的J波和ST段抬高见于多种临床情况,如Brugada综合征、特发性室颤、急性心肌梗死和急性心肌缺血的早期、急性心包积炎等。临床医生应注意,J波的大小,有无晕厥、室速、胸部疼痛不适等症状,有无猝死家族史、体温过低、高钙血症、中枢或周围神经系统受损等进行鉴别诊断。
  • J波综合征:包括Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期等高危性、容易发生致命心律失常的临床病症,和良性的早期复极综合征。早期复极综合征心外膜Ito离子流大于心内膜,但是持续时间短、内外电位差相对较小,因此较少发生2相折返。只有在极特殊的情况下,例如:早期复极综合征的健康成人在病毒性感染、低钾等电解质紊乱和交感神经极度不平衡时,也有诱发2相折返和室性心动过速,甚至致死的报道(如下心电图所示)。

J波综合征致心脏性猝死动态心电图1
J波综合征致心脏性猝死动态心电图2
J波综合征致心脏性猝死动态心电图3
J波综合征致心脏性猝死动态心电图4
J波综合征致心脏性猝死动态心电图5
J波综合征致心脏性猝死动态心电图6

上动态心电图所属患者男性,24岁。反复晕厥,近日突然晕倒1h人院。临床诊断:晕厥原因待查。a-f为非连续记录

  • a:为窦性心律,心率80bpm,多导联P波形态增宽,时间为0.12 s,考虑为左房肥大;P-R间期0.24 s,为一度房窒阻滞;QRS波群形态、时间正常,T波在V5、V6导联低平。
  • b:记录于a图后约4 min,第1-6、8-10个心搏为窦性心律,在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上的QRS波群后及ST段上有明显J波,其余导联ST段呈水平及上斜型压低0.1- 0.25 mV,伴T波低平。第7个心搏为提前出现,QRS-T波群呈宽大畸形,考虑为室性期前收缩。
  • c:记录于b图后约9s,第1-3、5-6、8、9个心搏为提前出现,P-QRS-T波群形态与b图相同。第4、7、10- 12个心搏为提前出现,QRS-T波群呈宽大畸形,同导联形态各异,考虑为频发多源室性期收缩、多源性短阵性室速。
  • d:记录于c图后约15 s,各导联可见宽大畸形的QRS-T波群顺序出现,R-R间期基本规整,平均心室率约150 bpm,考虑为阵发性室速;QRS波群前后可见被干扰未下传的窦性P波,心房率为150 bpm,为窦心动过速伴完全性干扰性房室脱节。
  • e,f:记录于d图后30 s及29 min,为尖端扭转型室速至粗颤型室颤后转为细颤型窒颤至全心停搏(患者死亡);

12导联AECG诊断:窦性心律及窦速,左房肥大,一度房室阻滞,频发多源室性期前收缩及短阵性室速,阵发性室速及尖端扭转型室速、室颤及全心停搏。综合以上图例考虑为J波综合征致心脏性猝死。

严干新教授的报道中,有一病例具有J波综合征特点,而不符合上述综合征中任何一个,而确定为J波综合征。

治疗与防治

心脏性猝死占心血管病死亡的64%,发病急不可预测,预后极劣,心脏骤停的院外存活率仅5%。心脏性猝死的病因中冠心病占70%-80%,其中急性冠脉综合征占50%-60%,因此认识急性冠脉综合征超急期的J波和心电图特征具有十分重要的早期诊断治疗价值。另一类心脏性猝死的机制是以钾外流减少和/钙内流增加,心电图表现为QT延长,如长QT综合征和慢性心衰患者的猝死,目前ICD是最有效的防治措施。

展望未来

J波和J波综合征的临床和基础研究正在深入,急性冠脉综合征超急期和心脏性猝死的研究和防治,仍需几代人的努力才可能真正解决。

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