心律失常性猝死综合征(特发性心室颤动、IVF)

英文:arrhythmia sudden death syndrome;
同义名:特发性室颤(IVF)、无器质性心脏病的心律失常死亡。

心律失常性猝死综合征即特发性室颤(心室颤动),是J波综合征的一种,属原发性心电疾病,以突发室颤和猝死为首发表现,业已引起人们重现。其诊断采取排泄性方法,凡是临床上心电图出现室颤能除外其他原因引起室颤,又无器质性心脏病,中青年男性患病方可诊断。

溯源与发展

Viskin等曾对19篇报道IVF导致心脏性猝死的文献进行复习,发现其中54个患者符合IVF的标准,他们中90%以上的患者须要心脏复苏。患者的平均年龄36岁,男女比例2.5:1。电生理数据提示69%的患者可非递增程序心室刺激诱发持续性室速或室颤。诱发出的心动过速耐受性很差,多为多形特征。Ia类抗心律失常性类药物可高度预防室速的再次诱发。确诊后1年的猝死率为11%。IVF的诊断应排除一些亚临床型的心结构性心脏病。

Viskin等总结了IVF患者的ECC特点发现,在9个IVF患者中(6男3女,平均41岁)记录到白发的VF有22阵次。自发VF总是跟随的快速多形室速之后,该室速由一联律间期极短的期前收缩所启动。启动VT的期外收缩其联律间期只有(302±52) ms,期前指数(prematurity index)为0.4±0.070这些期前搏动发生在前一个T波峰顶的40 ms之内。未发现间歇依赖的心律失常。因此作者认为IVF患者中的心脏骤停有特定的启动模式,记录到非间歇依赖型的多形性VT有诊断价值。

经统计IVF占猝死的6%-12%(总人口发病率<0.5/万),年龄小于40岁的年轻个体百分比会更高,其中Brugada综合征作为IVF特例占20%-40%。

1992年欧洲心脏协会成立UCARE,进行心脏性猝死登记工作,1994年美国心脏病协会成立了IVF登记处(IVF-US),进行IVF自然病史和发病情况的研究。

发病机制

目前认为是一种离子通道病,属于J波综合征之一,离子流机制为瞬间外向钾电流(Ito)增加,电生理基础是心外膜与心内膜电位差增大,并产生2相折返,容易诱发室速、室颤和心脏性猝死。

KUeda等最近发现HCN4上的D553N突变可在同一患者身上引起病窦综合征、进行性心脏阻滞和特发性室颤。该患者反复晕厥、心电图上有QT间期延长、多形性室速和Tdp。D553N的离体功能研究显示HCN4通道以负显性方式引起转运障碍,导致与If电流降低相关的膜表达降低。提示HCN4的功能丧失与窦房结功能异常有关,这种起搏点电流的异常可能在某些情况下引起QT间期延长多形性室速的临床表现。

临床表现

诊断采取排泄性方法,经详尽而完善的无创和有创各种检测,甚至尸检,未发现有器质性心脏病变。

患者多为中轻年,以男性多见,日本及东南亚地区为高发地区。发病前多无前驱症状,以突发性室颤,晕厥和猝死为首发表现,便可确诊。

治疗及预后

本病患者的恶性室性心律失常发生率极高,胺碘酮不能完全有效地预防猝死,植入ICD是唯一确切有效的防治措施。

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