QT间期缩短(特发性、继发性)

Rautahariju等提出QT间期预测值(单位ms)为656÷(1+心率/100),正常QT间期的下限值为QT间期预测值的88%。当所测的QT间期小于预测值的88%或QTc<0.40s或QT间期<0.33s时,便可认为QT间期缩短或短QT间期。QT间期缩短分为特发性和继发性两种。短QT间期与长QT间期一样,也是发生猝死的危险因素,值得关注。

特发性QT间期缩短

特发性QT间期缩短又称为特发性短QT间期综合征,是近年来发现的又一种可诱发严重心律失常而猝死的原发性心电异常疾病,与心脏离子通道功能异常有关,是一种单基因突变引起的遗传性疾病。

分类及机制

分为3种类型。这3种类型均可引起动作电位时程和不应期不均一性缩短,导致QT间期缩短、心室易损期增加及M细胞与其他心肌细胞的复极离散度增加,促使致命性心律失常的发生。

  • Ⅰ型:由于HERG基因的N588K突变导致Ikr(快速激活的延迟整流钾离子流)功能获得显著增加,使心肌细胞的动作电位3相钾离子流迅速外流,导致动作电位2、3相时程缩短。
  • Ⅱ型:由于KCNQ1基因的V307L突变导致Iks(缓慢激活的延迟整流钾离子流)功能获得显著增加,使动作电位2相时程缩短。
  • Ⅲ型:由于KCNJ2基因的D172N突变导致Ikl(内向整流钾离子流)功能获得显著增加,使动作电位3相时程缩短。

临床及心电图特征

  • 具有家族遗传性,多数病例有心悸、头晕等症状,且有晕厥、心脏骤停、猝死或猝死家族史。
  • 无心脏结构异常和其他器质性心脏病。
  • 持续出现短QT间期,大多为216~290ms,为QT间期预测值的52%~78%,QTc为248~302ms。
  • 多数病例表现为非频率依赖性持续性短QT间期;少数病例表现为慢频率依赖性短QT间期矛盾性缩短,即心室率较慢时,其QT间期缩短,而心室率较快时,其QT间期反而恢复正常或延长。
  • ST段明显缩短(<50ms)或消失,T波高尖,近似于对称,尤以胸前导联为明显。
  • 在症状明显时,多数病例可出现心房颤动或心室颤动,个别病例可出现一过性心动过缓或二度~三度房室传导阻滞。
  • 电生理检查时,其心房、心室有效不应期缩短(<170ms),易诱发心房颤动、室性心动过速、心室颤动。

特发性QT间期缩短(心电图)

心电图表现类型

  • A型:ST段、T波时间均缩短,同时伴有T波高尖,易发生房性和室性心律失常。
  • B型:以T波高尖和时间缩短为主,ST段改变不明显,以房性心律失常为主。
  • C型:以ST段缩短为主,T波时间缩短不明显,以室性心律失常为主。

继发性QT间期缩短

继发性QT间期缩短又称为继发性短QT间期综合征,是继发于电解质异常(高钙血症、高钾血症)、儿茶酚胺类药物(肾上腺素、异丙肾上腺素、多巴胺等)影响、洋地黄效应或中毒、超急性期心肌梗死、甲状腺功能亢进、迷走神经张力过高引起的早复极综合征及心肺复苏后的危重病例等。

发病机制

  • ST段代表心室肌动作电位2相平台期,具有心率依赖性,受儿茶酚胺、细胞外Ca2+浓度、心肌病变及药物等因素的影响,如使用儿茶酚胺类及洋地黄类药物、高钙血症、心肌急性缺血、缺氧、损伤等导致细胞膜受损,出现Ca2+持续内流,均可引起ST段缩短或消失。
  • T波代表心室肌动作电位3相,凡是能引起心肌细胞膜对K+通透性增加使3相复极加速,均可导致T波变窄,时间缩短。
  • 一过性矛盾性QT间期缩短常由心外因素所致,受自主神经调节。当心脏迷走神经张力异常增高时,释放过量的乙酰胆碱将抑制Ica电流和激活Ik、Ach“电流,导致心室复极时间缩短。

临床及心电图特征

  • 继发于其他疾病或药物影响。
  • 短QT间期多小于预测值的80%。
  • ST段明显缩短或消失,QRS波群结束后立即出现T波上升肢,T波高尖,近似于对称,尤以胸前导联为明显。
  • 心肺复苏后发生的短QT间期,多伴随心动过缓、二度~三度房室传导阻滞、不定型心室内传导阻滞及心室停搏等。

冠心病、多发性损伤患者,心肺复苏后出现窦性心动过缓、不完全性左心房内传导阻滞、二度房室传导阻滞、不定型心室内传导阻滞、继发性QT间期缩短(0.31s)(心电图)

临床意义

  • QTc延长和缩短者与平均QTc正常者(400~440ms)相比,猝死的危险性均增加2倍,表明短Q—T间期与长QT间期、Brugada综合征一样,也是发生猝死的危险因素。
  • 心肺复苏过程中、复苏后出现的短QT间期,是一种严重的心电现象,预示着很快会出现二度、三度房室传导阻滞及心室停搏,是临终前的心电图表现之一。
  • 短QT间期尚见于服用雄性激素患者。有学者认为,QTc间期<0.38s是一项预测滥用雄性激素强有力的指标(敏感性83%、特异性88%),故提出检测QT间期,可作为运动员服用兴奋剂筛选的指标。

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