电机械脱节综合征(电机械分离、Hegglin综合征)

同义名:电-机械分离综合征;第二心音过早Q-T延长综合征;能量-动力性心功能不全;Hegglin综合征。

电机械分离综合征是心肌电收缩时间超过机械收缩时间,由于心肌能量代谢障碍所引起心脏功能不全。本征多系病情危重表现,一旦出现,多预后不良。

电机械脱节综合征早在1937年由Hegglin先提出,认为是一种心肌能量代谢障碍所引起的心脏功能不全。其特点是心肌电收缩时间超过机械收缩时间,其心电图表现为QT间期延长,心音图表现为Q-ⅡA(第二心音主动脉瓣成分)时间缩短。

发病机制

QT间期代表心室肌除极及复极的过程,是心室电激动的时限。第二心音主动脉瓣成分(ⅡA)反映主动脉瓣关闭的时间,在心音图上的Q-ⅡA可大致代表心室排血的时限,是左室机械收缩时间。正常情况下,心肌的机械收缩正好结束在T波的终了外,心电图的Q-T间期与心音图的Q-ⅡA时间基本一致,时限不差20 ms。由于心肌严重病变,心肌能量代谢发生障碍,心肌营养不良,肌凝蛋白及三磷酸腺苷合成不足,或电解质紊乱(如血钾过低或过高)均可引起QT间期延长。各种原因引起左室机械收缩能力下降时可使左室排血过早结束而使Q-ⅡA时间缩短,结果QT间期与Q-ⅡA时间分离,两者相差达40ms以上。

发生QT间期与Q-ⅡA间期的时间脱节,可以是正常的QT间期而只是Q-ⅡA提前。这种情况常见于甲状腺功能亢进或其他高搏出量心脏病。这是由于心肌收缩力强,提早驱除左室血液,提前关闭半月瓣而形成的,这与本征心肌无力的机制不同。

临床表现

本征是心电图学和心音图学上的异常,患者多有器质性心脏病、营养不良、电解质紊乱等表现,可有心脏扩大或奔马律。

诊断鉴别

心电图学和心音图检查可发现QT间期延长,Q-ⅡA时间缩短,其差在40 ms以上,即可确诊,其计算公式是(Q-T)-(Q-ⅡA)>40ms。要注意QT间期必须比正常值延长。如QT间期不延长,固然亦可称作本征,但临床意义却不同。

本征应与QT间期延长综合征以及后天获得性QT间期延长相鉴别,必须借同步描绘的心电图、心音图来加以澄清。

治疗及预后

主要治疗原发病的处理,纠正电解质紊乱,增加营养,对有器质性心脏病者可给予洋地黄类药物及肾上腺皮质激素等治疗,本征一旦出现病情危重,预后不良。

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