维生素B1缺乏症

维生素B1缺乏症又称脚气病(beriberi),是以厌食、软弱、便闭、对称性进行性多神经炎、心肌功能不全伴水肿和肌肉无力为特征的人群所患的疾病。医典《内经》中已提及脚气病,唐代医学家孙思邈在他的《急备千金要方》中对脚气病作了详细描述。

病因及发病机制

维生素B1它又叫硫胺素(thiamine)及抗神经炎素(aneurine),粗粮、豆类、花生、瘦猪肉、肝、肾、心和酵母内富含维生素Bi。人体内储存不多,需每日补充,推荐摄入量19~50岁成人按劳动力轻、中、重分别为1.3mg/d,1.5mg/d及1.8mg/d。引起维生素B1缺乏的原因是供给不足;饮食不当,如进食精磨白米;淘米和烹煮方法不正确,如过度搓洗、用压力锅或在碱性溶液中烧煮,易致维生素B1丢失或破坏;需要量或消耗量增加,如青少年、孕妇和哺乳期妇女、高温环境下工作及重体力劳动者、神经精神高度紧张者;引起代谢增高的疾病,如发热、传染病、甲状腺功能亢进、输注葡萄糖的病人;长期服用利尿剂,随尿排泄的维生素B1增加;慢性酒精中毒;生食含硫胺素酶的淡水鱼和贝甲类鱼,此酶能分解维生素B1,以及叶酸缺乏致小肠吸收硫胺素缺陷。

硫胺素在小肠和肝等处磷酸化成焦磷酸硫胺素,是羧酶、丙酮酸脱氧酶以及a-酮戊酸脱氧酶的辅酶,参与糖代谢,维生素B1一旦缺乏,神经系统和肌肉不能由葡萄糖代谢获得能量。脂质合成障碍,引起神经胶质改变和继发脱髓鞘。维生素B1能抑制胆碱酯酶的活力,减少乙酰胆碱的分解,当维生素B1不足时,乙酰胆碱分解加速,神经传导不良,神经系统病变,出现肌肉收缩不良和胃肠道功能障碍等症状。碳水化合物代谢障碍,中间酸性代谢产物如丙酮酸和乳酸在血液内堆积,直接影响神经系统、心脏、胃肠和肌肉组织功能,此类物质也能使周围小动脉扩张,周围阻力减低,静脉回流增多,各种器官血流增加,使心脏排血量增加,在心肌能量产生失调基础上易致心脏和周围循环障碍。

临床症状

脚气病的临床表现因年龄和受累系统不同而异。有以上升性对称性周围神经炎、四肢肌肉酸痛无力为突出表现的干型(麻痹型或神经型)脚气病,此型可累及脑神经,下肢皮肤有时出现淡红斑。暴发型脚气病有心脏(以右心为主)扩大、心动过速、心脏杂音等循环系统症状,同时伴有膈神经和喉返神经瘫痪,可死于呼吸困难和循环衰竭;以水肿,有时伴心包、胸腔、腹腔积液为显著症状者为湿型脚气病,水肿常始于小腿,逐渐波及全身,消退时出现多尿,有发展至循环衰竭而死亡的危险,如果两型同时存在称混合型。脑型脚气病综合征(Wernicke脑病)是慢性酒精中毒引起维生素B1严重缺乏的表现,有记忆力消失、眼球震颤、共济失调和精神错乱,常死于心力衰竭。

婴儿脚气病常发生于2岁以内儿童,临床有冲心型脚气病,表现为脉速而不规律、心音微弱、发绀、抽搐、出冷汗、口唇苍白、皮肤有花纹。脑型脚气病患儿出现嗜睡和昏迷。其他可有发热和胃肠道症状。

实验室检查:可测定全血和红细胞内转酮酶的活性和体外试验中加入硫胺素焦磷酸后转酮酶活力反应,比测定尿中硫胺素排出量更具诊断价值,前者是诊断脚气病更好的指标。

患者可死于呼吸困难和循环衰竭。

诊断及鉴别

本病的诊断主要依据营养缺乏史、临床表现和试验性治疗,应与其他神经性病变和心脏病鉴别。

预防及治疗

应去除病因,多食糖米、麦类和其他含硫胺素丰富的食物,注意米的加工、淘洗及烹煮方法,避免维生素B1从批水和米汤中损失,需要量增加者应适时补充。严重者(暴发型)立即静脉滴注或肌内注射硫胺素50~100mg,以后每4小时给25~50mg,直到心力衰竭控制后口服10mg,每日3次,抢救的同时给予控制心力衰竭的药物。一般患者给予5~10mg口服,每日3次,不能口服或吸收不良者可肌内注射硫胺素100mg,每日1~2次,由于本病患者常伴有多种营养素缺乏,应同时给予其他水溶性维生素。

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