核黄素缺乏症是机体因核黄素缺少而发生阴囊炎、舌炎、唇炎和口角炎的综合病症,1938年Sebrell和Butter首先描述本病,20世纪50年代我国于光远和杨国亮对本病作了十分详尽的观察和调查研究,从此对本病有了更充分的认识。

病因及发病机制

核黄素即维生素B2,19~70岁男性推荐摄入量为每天1.4mg,女性为每天1.2mg,机体储存量有限,多余部分随尿排出,肠道细菌虽能合成核黄素,但量少。核黄素存在于动物和植物性食物中,如奶类、蛋、各类肉类、谷类、根茎类蔬菜和水果等。造成核黄素缺乏的原因有供应量不足,如吃精白米,不吃米汤和菜汤,婴儿断奶后未给奶制品,饮食习惯改变;烹调不当如淘米搓洗过多,菜先切后冲洗、浸泡或曝晒于空气中过久,加碱煮沸均可使核黄素丢失和破坏;需要量增加如剧烈运动;胃肠道吸收障碍;热应激和长期卧床增加核黄素排泄;甲状腺和肾上腺皮质功能低下,治疗精神病药物如氯丙嗪、丙咪嗪和阿米替林,癌肿化疗药如多柔比星,抗疟疾药阿的平等可抑制核黄素转化为其活性辅酶衍生物;酗酒者,因酒精干扰核黄素消化和吸收;偶见于新生儿胆红素血症光疗后及急性硼酸中毒等。

核黄素在肝组织和血中经磷酸化为5'-磷酸核黄素和黄素腺嘌呤二核苷酸,它们是许多中间代谢的辅酶,也是尼克酸、叶酸、维生素:B6和维生素B12代谢辅酶,故核黄素是机体代谢必不可少的维生素,它的缺乏可致物质代谢障碍,在人类主要引发皮肤黏膜病变。

临床症状

本病以往有在工厂、学校、军队中集体发病的报道,现已少见。典型的损害有阴囊炎、舌炎,而唇炎和口角炎不具特异性,其他还有皮肤和眼的病变。

阴囊炎早期为阴囊前面鲜红微发亮的片状红斑,以后上覆有灰褐色鳞屑或薄痂;或为针头大至豆大扁平丘疹,可呈圆形、椭圆形、多角形或不规则形,少量散在或密集成片,边界清楚,四周散在少量丘疹,丘疹上有黏着较紧、发亮的银白色鳞屑,或有棕褐色薄痂;亦有呈弥漫性浸润肥厚,褶皱加深,上有渗液、皲裂、化脓、结痂而类似湿疹,所有皮损不累及阴囊中缝处。自觉有瘙痒或疼痛感。皮损可波及阴茎、包皮、冠状沟、龟头和尿道口,在腹股沟、大腿内上和耻骨部位可见散在或成群的红色毛囊性丘疹或小脓疱。女性外生殖器炎症较男性轻,亦有会阴痒、阴唇炎和白带过多等表现。

核黄素缺乏症:表现为阴囊炎。阴囊、阴茎部弥漫性干燥、脱屑和结痂,皮肤浸润肥厚,类似慢性湿疹

表现为阴囊炎。阴囊、阴茎部弥漫性干燥、脱屑和结痂,皮肤浸润肥厚,类似慢性湿疹

舌炎是常见的症状,早期舌面呈鲜红色,蕈状乳头呈针头大红色点状,轮廓乳头呈黄豆大肥厚性丘疹,舌中部中央或边缘见边界明显的红斑。重者舌明显肿胀,全舌青紫,日久舌萎缩变平,乳头消失,间有舌面剥蚀、脱落或伴裂隙,有疼痛和烧灼感。

舌面呈紫红色,舌乳头初期肥大,久后变平萎缩,舌平滑

舌面呈紫红色,舌乳头初期肥大,久后变平萎缩,舌平滑

口角炎(传染性口角炎)表现为口角呈乳白色浸渍、糜烂及线状裂隙,可有角化现象,上有针头大脓疱或结痂,亦可合并念珠菌感染,皲裂愈后留有浅疤。

唇炎以下唇多见,病初唇黏膜水肿、干燥、小片脱屑、色素沉着,亦可为红斑、糜烂、化脓、皲裂、出血和结痂,严重时唇黏膜可有萎缩。

舌炎、口角炎、唇炎可使张口困难,影响进食,对刺激食物敏感,觉疼痛和灼热感,若咽、喉和上腭有炎症,可致声嘶、咽痛和吞咽困难。

面部中央、鼻、鼻唇褶、前额、眉间、口周、内外眦、耳后、胸部、乳房下、腋下、腹股沟和会阴部位可见淡红斑和脂状黄色鳞屑,类似脂溢性皮炎。

眼部有睑缘炎、结膜炎、角膜充血和血管增生、浑浊、溃疡、畏光和流泪,视物不清。暗适应能力下降,自觉瘙痒或烧灼感,眼球可有灼痛。

其他有鼻前庭结痂和皲裂,与蛋白质营养不良同时发病的婴儿和儿童表皮可坏死,呈现漆皮剥落样皮炎。

皮肤外症状有虚弱、疲劳、铁代谢受到干扰产生正色素正细胞性贫血,儿童智力发育迟缓、脑功能失调,脑电图异常,上述这些症状往往与混同其他B族维生素缺之有关。

实验室检查:血浆中核黄素含量测定对诊断无帮助。测定红细胞中核黄素含量,24小时尿核黄素排出量(正常为150~200μg)及负荷试验对评价核黄素营养状况较可靠。近年认为红细胞中谷胱甘肽还原酶的活性系数>1.2~1.3表明存在一定程度核黄素缺乏。

诊断及鉴别

主要根据核黄素缺乏史、临床特点和试验治疗来诊断,有条件者可作实验室检查来帮助诊断。临床应与脂溢性皮炎、湿疹和神经性皮炎鉴别。

预防及治疗

纠正病因,给予含核黄素高的新鲜食物,患者可每天口服核黄素40~50mg,直至临床症状消失,亦可服用酵母3g,每日3次,口角炎可外涂1%硝酸银或1%甲紫,亦可用中药锡类散或珠黄散。阴囊炎的局部治疗可按一般皮炎、湿疹治疗原则处理。

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