维生素B6缺乏症

维生素B₆又称吡哆醇，实际包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺及其磷酸盐（磷酸吡哆醇、磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺）等衍生物，其缺乏可引起皮肤和神经精神方面的病变。

病因及发病机制

动植物性食物中均含有维生素B₆，良好的来源为动物肝脏、肉类、全谷类食品（糙米、全小麦）、绿叶蔬菜、黄豆、蘑菇、蒜头和一些鱼类（沙丁鱼、金枪鱼）。多数学者认为成年男性适宜摄入量为1.20mg/d，女性为1.10mg/d，50岁以上者、孕妇和哺乳期妇女应每天增加0.3～0.4mg。造成维生素B₆缺乏的原因有：进食量不足，此类患者常伴有其他维生素缺乏；需要量增加如甲亢、婴儿、孕妇、受电离辐射和高温环境下生活工作者；其他有尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用一些增加吡哆醇排泄和降低辅酶活性的药物，如异菸肼、肼苯哒嗪、苯乙肼、环丝氨酸、青霉胺等；长期服用避孕药、抗代谢药和脱氧吡哆醇，干扰吡哆醇代谢药等。

磷酸吡哆醛参与糖代谢、磷脂生物合成，是与一系列氨基酸反应有关的上百种特异性酶的辅酶，其中氨基酸脱羧酶使谷氨酸脱羧形成γ-氨基丁酸，后者与中枢神经系统的抑制过程有关，它的缺乏，可引起惊厥。色氨酸转变为烟酸需要维生素B₆，维生素B₆缺乏，色氨酸代谢受干扰。磷酸吡哆醛作用于δ-氨基-γ酮戊酸的合成，它是卟啉的中间体，是血红蛋白的前身。维生素B₆亦存在于磷酸化酶中，此酶能将糖原转变为葡萄糖-1-磷酸。总之，维生素B₆与糖原代谢，能量产生，蛋白、必需脂肪酸和血红蛋白合成，中枢神经系统活动等密切相关。

临床症状

皮肤表现脂溢，位于眼睑、鼻侧、口周、面、前额、耳后、颈、肩、臀、阴囊和会阴，皮肤擦烂见于女性乳房和两性身体较湿部位，其他有口角炎，唇干裂，舌乳头肥大或萎缩性舌炎，口腔炎，结膜炎，鼻两侧脂溢性皮炎，颈项、前臂和膝部有癞皮病样的色素沉着，前额痤疮样皮疹等。

全身症状有虚弱、贫血、厌食、恶心、呕吐及体重下降。

神经系统有易激惹，无表情，嗜睡，神经质，失眠，忧郁，步履困难，感觉过敏，上行感觉异常。少数患者发生感觉型周围神经病变，继之发生运动功能欠佳，腱反射减退。婴儿可出现抽搐。

患者免疫力低下，易发生感染，尤其是泌尿生殖系统感染。

实验室检查

血浆中磷酸吡哆醛水平降低，血浆浓度在20～25μmol/L为充足水平。色氨酸负荷试验，口服2g色氨酸后，24小时尿中黄尿酸盐排出量＜65mmol被认为维生素B₆营养状况正常。其他有正红细胞性、小红细胞性和铁粒幼红细胞性贫血，淋巴细胞减少，嗜酸性粒细胞增多。

诊断及治疗

1. 诊断：患者有维生素B₆缺乏史，临床症状，实验室检查证据，并结合试验治疗来诊断。应与维生素B₆依存症相鉴别，后者是先天代谢缺陷，维生素B₆结合到脱辅基酶蛋白受损。
2. 治疗：避免和纠正引起维生素B₆缺乏的各种病因，患者每天用10～25mg治疗，可口服和静脉给药，同时应补充其他维生素。