维生素B6缺乏症

维生素B6又称吡哆醇,实际包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺及其磷酸盐(磷酸吡哆醇、磷酸吡哆醛及磷酸吡哆胺)等衍生物,其缺乏可引起皮肤和神经精神方面的病变。

病因及发病机制

动植物性食物中均含有维生素B6,良好的来源为动物肝脏、肉类、全谷类食品(糙米、全小麦)、绿叶蔬菜、黄豆、蘑菇、蒜头和一些鱼类(沙丁鱼、金枪鱼)。多数学者认为成年男性适宜摄入量为1.20mg/d,女性为1.10mg/d,50岁以上者、孕妇和哺乳期妇女应每天增加0.3~0.4mg。造成维生素B6缺乏的原因有:进食量不足,此类患者常伴有其他维生素缺乏;需要量增加如甲亢、婴儿、孕妇、受电离辐射和高温环境下生活工作者;其他有尿毒症、肝病、慢性酒精中毒,使用一些增加吡哆醇排泄和降低辅酶活性的药物,如异菸肼、肼苯哒嗪、苯乙肼、环丝氨酸、青霉胺等;长期服用避孕药、抗代谢药和脱氧吡哆醇,干扰吡哆醇代谢药等。

磷酸吡哆醛参与糖代谢、磷脂生物合成,是与一系列氨基酸反应有关的上百种特异性酶的辅酶,其中氨基酸脱羧酶使谷氨酸脱羧形成γ-氨基丁酸,后者与中枢神经系统的抑制过程有关,它的缺乏,可引起惊厥。色氨酸转变为烟酸需要维生素B6,维生素B6缺乏,色氨酸代谢受干扰。磷酸吡哆醛作用于δ-氨基-γ酮戊酸的合成,它是卟啉的中间体,是血红蛋白的前身。维生素B6亦存在于磷酸化酶中,此酶能将糖原转变为葡萄糖-1-磷酸。总之,维生素B6与糖原代谢,能量产生,蛋白、必需脂肪酸和血红蛋白合成,中枢神经系统活动等密切相关。

临床症状

皮肤表现脂溢,位于眼睑、鼻侧、口周、面、前额、耳后、颈、肩、臀、阴囊和会阴,皮肤擦烂见于女性乳房和两性身体较湿部位,其他有口角炎,唇干裂,舌乳头肥大或萎缩性舌炎,口腔炎,结膜炎,鼻两侧脂溢性皮炎,颈项、前臂和膝部有癞皮病样的色素沉着,前额痤疮样皮疹等。

全身症状有虚弱、贫血、厌食、恶心、呕吐及体重下降。

神经系统有易激惹,无表情,嗜睡,神经质,失眠,忧郁,步履困难,感觉过敏,上行感觉异常。少数患者发生感觉型周围神经病变,继之发生运动功能欠佳,腱反射减退。婴儿可出现抽搐。

患者免疫力低下,易发生感染,尤其是泌尿生殖系统感染。

实验室检查

血浆中磷酸吡哆醛水平降低,血浆浓度在20~25μmol/L为充足水平。色氨酸负荷试验,口服2g色氨酸后,24小时尿中黄尿酸盐排出量<65mmol被认为维生素B6营养状况正常。其他有正红细胞性、小红细胞性和铁粒幼红细胞性贫血,淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多。

诊断及治疗

  1. 诊断:患者有维生素B6缺乏史,临床症状,实验室检查证据,并结合试验治疗来诊断。应与维生素B6依存症相鉴别,后者是先天代谢缺陷,维生素B6结合到脱辅基酶蛋白受损。
  2. 治疗:避免和纠正引起维生素B6缺乏的各种病因,患者每天用10~25mg治疗,可口服和静脉给药,同时应补充其他维生素。

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