特发性直立性低血压综合征

英文:idiopathic orthosto-hypotension syndrome;
同义名:Bradbury-Fggleston综合征。

特发性直立性低血压综合征是指直立位或体位从卧位迅速坐立时出现低血压,伴以阳痿,无汗等一组症状群。可能与自主神经系统功能失调,导致小动脉收缩功能障碍有关。以老年男性多见,男女之比约为5:1。临床表现为患者直立时,出现发作性虚脱、眩晕、跟前发黑、晕厥等症状。治疗主要是对症处理,低血压发作时宜取卧位。

本综合征于1925年首由Bradbury-Eggleston描述并命名为Bradbury-Fggleston综合征。

发病机制

本综合征的病因不明,可能与自主神经系统功能失调,使静脉回流量减少,血压下降,通过心血管运动中枢的调节,使小动脉收缩,提高了外周阻力,同时使小静脉收缩,回收血量增加,使血压维持相对恒定。这一反射过程迅速而有效,故正常人在直立位时不出现低血压和脑缺血等现象。当机体自主神经功能紊乱时,这种调节反应削弱,因而导致血压下降。

临床表现

本综合征以老年男性多见,男女之比约为5:1。患者常有自主神经失调的表现,如阳痿,无汗怕热,口腔干燥,慢性腹泻,夜间多尿等。典型表现是当患者直立时,出现发作性虚脱、眩晕、眼前或晕厥等症状,迫使患者急速下蹲,甚至昏倒。

发作时患者常有面色苍白,直立位的收缩压和舒张压分别下降3.3kPa(25mmHg)和1.3kPa(10mmHg)。患者作Valsalva动作时,可导致动脉血压明显下降。发汗试验可口腔干燥。

诊断

主要根据与直立位有关的发作性低血压、阳痿和无汗三联症。本综合征需与继发性低血压鉴别,包括:

  • 服用降血压,尤其是神经节阻滞剂。
  • 周围和中枢神经病变所致的低血压,见于糖尿病、慢性酒精中毒、维生素B6缺乏、恶性贫血、尿毒症、多发性硬化症、脊髓痨、帕金森病等。
  • 慢性病长期卧床以至心血管中枢调节功能低下:
  • 静脉曲张使血液滞留在下肢。
  • 交感神经切除术后。

治疗、预后

治疗主要是对症处理,低血压发作时宜取卧位。可用高盐饮食以增加血容量。氟氢可的松是有效的药物,它既可扩充对加压胺敏感,初始剂量为0.4mg/d,1周内逐渐增加至1mg/d.副作用有高血压及心力衰竭。此外,可穿着弹性套服,使腹部至大腿以下受到一定压力,减少血液滞留下肢。

本综合征的预后取决于神经系统有无病变,当出现症状后,疾病一般呈缓慢进行性发展,如无其他神经疾患则可存活10年,如有中枢神经系统病变,则预后不良。

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