直立性心动过速综合征(慢性疲劳综合征)

英文:posrural orthosiatic tachycardia syndrome
同义名:特发性直立不耐受综合征、体位性心动过速综合征、慢性疲劳综合征。

直立性心动过速综合征是指体位转变为直立时,心率增加≥30 bpm,血压下降≤20/10 mmHg.同时伴有严重的疲劳、先兆晕厥、不能耐受运动、头晕等症状。临床症状主要是直立时出现头晕、视物模糊。严重时需要进行治疗。

溯源与发展

在1986年以前,直立性心动过速是用常规心电图和动态心电图检查,以心率增快为依据的。自1986年直立倾斜试验应用于临床,规范化的试验已成为原因不明晕厥诊断及鉴别诊断的重要方法,是血管迷走性晕厥确诊的“金标准”。

直立性心动过速是血流动力学的病态反应最轻微状况之一,其他严重者包括:血管迷走性晕厥和自主神经反应障碍。根据目前国内的诊断标准而将试验中出现的直立性心动过速判断为阴性结果。目前国内尚未见到该综合征系统性的文献报告。

发病机制

直立性心动过速综合征可能机制为自主神经病变交感-副交感神经的平衡失调、肾上腺素受体反应障碍(包括β肾上腺素受体超敏,α肾上腺素受体过敏或低敏),脑干调节障碍、神经递质代谢障碍。

直立性心动过速综合征在直立倾斜过程中心动过速更为明显而外周阻力正常,说明血液在静脉系统过度滞留,心排血量和舒张末容积下降较大,提示小动脉的交感功能相对完整而静脉系统的交感功能存在选择性损伤。

从分子生物学及遗传学角度研究发现,外显子有一处突变(编码237位的鸟嘧啶突变为胞嘧啶),可导致去甲肾上腺素转运子的功能比野生子下降98%,突触处的去甲肾上腺素清除的削弱使个体对正常生理刺激产生过度的交感活性。从而认为导致直立不耐受的交感状态的原因可能与遗传或获得性缺陷引起去甲肾上腺素灭活障碍有关。

临床表现

中年患者多,女性发病率高于男性,比率为4:1。部分女性患者发病与月经周期有关。主要症状是体位由卧位转变为直立时出现头晕、视物模糊或管状视力、心悸、震颤,以及双下肢无力。其他有过度通气、焦虑、胸痛、肢端发冷及头痛等症状,有些患者伴随恐惧或不适症状。直立倾斜时心率可增加到120-170 bpm,心率反应的波动较大。

诊断鉴别

诊断:在体位变为站立或直立倾斜试验时,5 min内心率增加≥30 bpm,或者心率≥120 bpm并伴有持续的直立体位症状,血压下降≤20/10 mmHg。

鉴别:直立性心动过速综合征应与直立性低血压进行鉴别。后者临床症状主要是直立性头晕,不伴直立性心悸、震颤,直立倾斜试验一定有直立性低血压,直立性心动过速很少。

治疗

最简单的办法是穿紧身袜,解决静脉滞留过度;睡眠时抬高床头,解决低血容量,物理性训练也很有效。

药物治疗是给予氟氢可的松和α肾上腺能激动剂解决外周肾上腺素能衰竭。β肾上腺能过敏的患者可用普萘洛尔,剂量10 mg/d,2-3周后逐渐增加至30-60 mg/d。治疗目标是心率的增量不超过治疗前的50%。有支气管痉挛的患者可用选择性β体阻滞剂如美托洛尔,每日25 mg开始,并逐渐增加到50 mg。

在倾斜试验时血压高达250/150 mmHg的患者,可给予口服苯巴比妥或可乐定。

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