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No.42肾上腺疾病
焦点:

肾上腺皮质功能减退症的症状表现

肾上腺皮质功能减退症(ACI)的原发性和继发性共有的表现是皮质醇缺乏,其主要表现有:①乏力、虚弱和抑郁;②纳差和体重减轻;③头晕和直立性低血压;④恶心、呕吐和腹泻;⑤低钠血症和低镁血症;⑥轻度正细胞性贫血伴淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多。

原发性ACI有皮肤色素沉着和多种皮质激素缺乏表现

原发性ACI特有的表现是糖皮质激素和盐皮质激素均缺乏,多存在以下表现:①皮肤色素沉着;②低钠血症伴高钾血症;③皮肤白斑;④自身免疫性甲状腺炎;⑤中枢神经系统症状;⑥性腺功能减退症。

皮肤色素沉着

慢性原发性ACI的最特征表现是皮肤黏膜色素沉着,几乎见于所有的慢性原发性ACI病例,与高ACTH血症(ACTH和ACTH分子中的MSH刺激MSH细胞色素浓集)相关,但与雌激素、孕激素、雄激素、胡萝卜素和含铁血黄素也有一定关系。皮肤呈棕褐色或黑褐色,有光泽,分布于全身,也可为局部性。一般以暴露部位及易摩擦部位(面部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、脐孔、会阴肛门、掌纹、瘢痕和腰带)更明显,齿龈、舌表面和颊黏膜也常有色素沉着;唇、口腔黏膜、牙龈和瘢痕处的色素也加深,但与正常皮肤无截然分界。色素沉着的皮肤间可有白斑(白癜风)提示其病因为自身免疫性损害。全身性黑色素沉着增加的特点是皮肤色素加深,并以正常黑色素沉着明显的部位(如乳晕、脐孔、)和易摩擦的部位更明显。短期内皮肤色素沉着加深主要见于原发性ACI症病情恶化、Nelson综合征或异位CRH/ ACTH分泌综合征等,有一定的病因鉴别意义。

肾上腺皮质类固醇性激素缺乏表现

慢性原发性ACI有糖皮质激素和盐皮质激素缺乏而慢性继发性ACI (ACTH缺乏)仅有糖皮质激素缺乏表现,肾上腺脑白质营养不良症可有中枢神经系统症状,合并其他腺垂体功能减退时可有甲状腺和性腺功能减退症。

由于引起原发性ACI的各种肾上腺病变不只是局限于束状带,一般球状带和网状带也被部分或完全破坏,因此醛固酮缺乏是原发性ACI的特异性表现。继发性ACI者的球状带和网状带不受影响,故无此两类激素缺乏。临床表现以厌食、无力、低血压、慢性失水和虚弱、消瘦最常见。血钠低,负钠平衡,24小时尿钠排出量>216mmol/24h。细胞外液容量缩小,血容量降低,心排血量减少,心脏体积缩小,常伴有低血压和直立性低血压。严重时发生晕厥、休克,肾血流量减少,肾小球滤过率下降,出现肾前性氮质血症。肾脏排钾和氢离子减少,可致血钾升高和轻度代谢性酸中毒。

在绝经后女性中,肾上腺性腺类固醇的产量占全部性腺类固醇的50%以上,而在成年男性中仅占20%左右。肾上腺性类固醇激素缺乏是肾上腺组织被毁的有力证据。类固醇性激素缺乏表现为闭经、腋毛阴毛稀少、性欲下降、阳痿和睾丸细小;青少年患者常表现生长延缓与青春期发育延迟。

慢性ACI的其他表现

慢性原发性ACI常有消化不良、体重减轻、嗜咸食、心脏缩小、直立性低血压、低钠血症、性腺功能减退、空腹低血糖症等多种表现,虽然这些表现均没有诊断特异性,但多项表现合并存在是提示原发性ACI的有力证据。轻型慢性ACI可能只有如下的某个单一表现:①皮肤、黏膜色素沉着;②体重减轻、消化不良、腹泻、腹胀及腹痛等;③表情淡漠、嗜睡,甚至精神失常;④头昏、眼花或直立性昏厥;⑤大量饮水后出现稀释性低钠性血症;⑥女性阴毛、腋毛脱落、月经失调、闭经或男性性功能减退;⑦自身免疫性多内分泌腺病(PAS)的表现;⑧应激性肾上腺危象。

慢性ACI急性应激或停用糖皮质激素诱发皮质危象

引起糖皮质激素需要量增多的任何因素均可诱发ACI危象,常见的诱因有:①过冷和过热;②烧伤;③放射性损伤;④长期剧烈运动;⑤毒物中毒、药物中毒或感染;⑥剧烈胸痛、腹痛、缺氧、呼吸困难、窒息、呕吐、腹泻、急性出血、呼吸窘迫综合征;⑦急性代谢紊乱综合征,如酸中毒、碱中毒、高钠血症、低钠血症、高钾血症、低钾血症、高钙血症、低钙血症等;⑧急性创伤、手术、麻醉、休克、脑血管意外等。发生肾上腺皮质危象时,患者表现为原有的症状加重,并出现极度虚弱、厌食、嗜盐、立位时血压降低、心动过速、四肢厥冷、萎靡淡漠,严重者昏迷或嗜睡、烦躁、谵妄。

原发性ACI急性应激

急性ACI(acute adrenocortical insufficiency)系原有的慢性ACI加重或由于急性肾上腺皮质破坏(如急性出血、坏死和血栓形成)导致肾上腺皮质功能的急性衰竭。正常人在应激情况(如重大疾病、外伤、手术等)下,糖皮质激素分泌显著增多,以提高机体的应激能力。原发性ACI患者平时的基础皮质醇分泌虽少,但一般可维持机体的基本需要,但当遇到感染、创伤、外科手术和严重的精神创伤等情况时,由于肾上腺皮质激素储备不足,导致病情恶化,严重时危及生命。在肾上腺出血、坏死和垂体卒中等急性疾病患者,可很快发生ACI。厌食和嗜盐为ACI危象的早期症状,卧位时血压正常,但立位时血压降低。大多患者有发热,偶尔体温可达40℃以上。直立性低血压或儿茶酚胺抵抗性低血容量休克时,出现心动过速、四肢厥冷、发绀虚脱,甚至极度虚弱无力、萎靡淡漠和嗜睡;也可表现为烦躁不安和谵妄惊厥,甚至昏迷。伴腹痛时可被误诊为急腹症,尽管可有肌紧张和深部压痛,但缺乏特异性定位体征。肾上腺出血患者还可伴肋和胸背部疼痛或低血糖昏迷。部分患者可表现为难以解释的低血糖症、氮质血症、高钙血症、嗜酸性粒细胞增多症及各种精神症状(糖皮质激素过量或缺乏所致)等。

继发性ACI急性应激

继发性ACI一般很少发生肾上腺危象,其原因是:

  1. 垂体ACTH细胞不易被完全破坏,少量ACTH仍可刺激肾上腺皮质分泌生理需要量的皮质醇;
  2. 应激时,交感神经兴奋,肾上腺髓质分泌的肾上腺素和去甲肾上腺素增多代偿了皮质醇不足,而增多的儿茶酚胺促进肾上腺皮质的皮质醇分泌(不依赖于ACTH);
  3. 肾上腺皮质内存在非CRH/ACTH依赖性皮质醇分泌机制,一些细胞因子和APUD旁分泌激素通过局部调节,增加皮质醇的分泌量;
  4. 应激时,与CBG结合的皮质醇部分游离出来,补充血皮质醇的不足;
  5. 由于肾上腺皮质本身无病变,球状带分泌的醛固酮增多,代偿低钠血症和高钾血症;而且醛固酮可占用部分糖皮质激素受体,表达皮质醇的生物学作用。

当继发性ACI患者发生危象时,低血糖症往往较原发性ACI者更常见,且多数伴有其他腺垂体激素缺乏的症状。除盐皮质激素不足的表现不明显外,其他的临床特点包括:①肤色苍白;②闭经、腋阴毛稀少、性欲下降、阳痿和睾丸细小;③继发性甲减;④空腹低血糖症(因皮质醇和GH缺乏);⑤青春期前发病者生长加速消失和青春期发育延迟;⑥头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷(垂体肿瘤致垂体卒中时)。

新生儿肾上腺危象表现为失盐/低血糖/循环衰竭

新生儿肾上腺出血危象的发生率约为0.05%,多见于男孩,通常与难产有关,产程延长、臀位产、产钳助产、窒息是导致新生儿肾上腺出血的常见原因。Waterhouse-Friderichsen综合征现已少见,常见的病因是脑膜炎球菌血症和白喉;流感杆菌、肺炎链球菌、A组溶血性链球菌等严重感染时也可导致肾上腺皮质受损。主要是细菌毒素引起循环衰竭,使血管壁内皮细胞致敏和血管内凝血和血栓形成,继而产生低纤维蛋白原血症和各脏器包括肾上腺出血。新生儿肾上腺皮质血流丰富且脆弱,凝血酶原水平低,在外力的作用下易于出血。主要表现为低血糖症、失盐和循环衰竭。双侧肾上腺或出血量多时,常表现为苍白、青紫、心动过速等休克症状,伴有高热和呼吸困难,不易与肺炎区别,但X线胸部检查为阴性。由于血肿可压迫肾脏和肾动脉,故血压可增高。Waterhouse-Friderichsen综合征的起病急骤,病情发展迅速、凶险;初起时,患者烦躁不安、头痛、腹痛、呕吐、腹泻、高热气促,继而全身出现大量瘀点及瘀斑,然后血压下降、并迅速出现循环衰竭和神经系统症状(如颈项强直、抽搐、昏迷)。如处理不力,常于发病后1~2天内死亡。

单侧出血或出血量少时,可因血肿钙化、纤维化或囊肿形成而累及肾上腺皮质,导致慢性原发性ACI。

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