多发性内分泌腺肿瘤综合征

内分泌腺肿瘤

内分泌腺肿瘤

虽然内分泌腺肿瘤的发病机制未明，但与其他组织器官的肿瘤有许多不同之处。本节主要介绍遗传性内分泌腺肿瘤的遗传病因和临床特点。内分泌腺肿瘤发病具有特殊性一般来说，内分泌
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垂体瘤解读

垂体瘤解读

家族遗传性垂体瘤与基因突变相关，其中一半的家族性垂体瘤属于1型多发性内分泌腺肿瘤（MEN-1）和Carney复合症的一部分；其他类型的家族性垂体瘤统称为家族性单一性垂体瘤（FIPA）。McCu
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甲状腺肿瘤解读

甲状腺肿瘤解读

应用基因组学和蛋白组学技术发现，RAS、RET和BRAF是甲状腺乳头状癌和髓样癌的关键基因［11］。刺激性G蛋白α亚基突变导致甲状腺肿瘤甲状腺腺瘤伴甲亢的病因和发病机制不明，
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甲状旁腺肿瘤解读

甲状旁腺肿瘤解读

家族性原发性甲旁亢的致病基因包括MEN-1、MEN-2和家族性甲旁亢并下腭肿瘤等。现已发现，甲状旁腺腺瘤细胞中有多条染色体（1p-pter，6q，15q，11q）缺失，其中11q缺失意味着转录因子menin
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肾上腺皮质肿瘤解读

肾上腺皮质肿瘤解读

根据X染色体灭活分析，肾上腺肿瘤不论是良性或恶性，其细胞来源可为单克隆或为多克隆性。多克隆细胞X染色体失活是随机的，单克隆细胞则限于单个拷贝（父传或母传）。可根据3个不同的X
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肾上腺髓质肿瘤

肾上腺髓质肿瘤

15%～20%的家族型嗜铬细胞瘤是由于RET突变所致。RET为原癌基因，其活化往往有利于肿瘤的发生。MEN-2A患者表现为肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌及甲状旁腺腺瘤。MEN-2B患者除肾
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胃肠胰神经内分泌肿瘤

胃肠胰神经内分泌肿瘤

胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastrointestinal and pancreatic neuroendocrine tumors，GEP-NETs）来源于胃肠胰的APUD细胞，胰岛中含有多种内分泌细胞，分泌多种激素，每种内分泌细胞都可发
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卵巢肿瘤解读

卵巢肿瘤解读

卵巢肿瘤与激素调节异常相关FSH/LH过度分泌可引起卵巢肿瘤的发生。在动物实验中，用放射线照射卵巢、致癌化合物、基因突变、卵巢移植到异常位置等均可引发实验动物卵巢肿瘤的
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睾丸肿瘤解读

睾丸细胞肿瘤有精原细胞、间质（Leydig）细胞、支持细胞、胚细胞癌和绒毛膜上皮癌等，绝大多数为恶性。其病因和发病机制不明。潜在的致病因素包括隐睾、睾丸外伤、睾丸萎缩、家族
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旁癌综合征与旁癌内分泌综合征

约8%的肿瘤细胞分泌激素、多肽、细胞因子或其他能与正常组织有免疫交叉反应的物质，影响多种组织（内分泌、神经、皮肤、血液、结缔组织等）的功能，出现不同表现的一种临床现象。能
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多发性内分泌腺肿瘤综合征

多发性内分泌腺肿瘤综合征（multiple endocrine tumor syndromes）是一类多内分泌肿瘤性病变的总称。多发性内分泌腺肿瘤综合征分为七类一般包括下列7种临床疾病或综合征：①1型多
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内分泌腺肿瘤诊断依据

根据激素测定/动态试验/特殊检查确立肿瘤的激素分泌功能定位诊断是确定病变的部位。正常人每个内分泌腺体均位于一定部位，少数人位置可以异常。另外，内分泌肿瘤在术前必须作出
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内分泌腺肿瘤的治疗方法

基因治疗内分泌肿瘤许多内分泌腺肿瘤（包括癌）的发生与一些原癌基因的激活或肿瘤抑制基因的失活有关，故有理由认为这些内分泌肿瘤也可以采用基因治疗，目前有3种战略方面的设想［28
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1型多发性内分泌腺肿瘤综合征肿瘤组成和病理

关于多发性内分泌腺肿瘤多发性内分泌腺肿瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN）综合征是指在一个人先后发生3种内分泌腺和（或）神经内分泌肿瘤或增生。肿瘤可分为良性或恶性，是一种
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1型多发性内分泌腺肿瘤综合征的检查与诊断依据

本综合征的主要内分泌腺肿瘤为甲状旁腺、腺垂体细胞和胰腺内分泌细胞肿瘤，分泌的相应激素增多，因此测定血中激素升高有助于诊断，必要时应作刺激或抑制试验。根据两个以上肿瘤与
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