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神经内分泌疾病

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下丘脑解剖与功能

下丘脑(hypothalamus)是人体的神经-内分泌高级调节中枢,也是神经-内分泌调节的转换站。神经-内分泌研究创立了神经内分泌学(neuroendocrinology),其范围从最初控制垂体激素分泌的

下丘脑解剖与功能
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下丘脑与周围组织的关系

下丘脑与周围结构关系密切视上核及室旁核的界限比较清晰,其细胞甚大,神经核的轴突组成视上-室旁-垂体束,又称下丘脑-神经垂体系统(图3-11-2)。结节区背内侧核和腹内侧核之间的界

下丘脑与周围组织的关系
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神经分泌与内分泌的关系

神经分泌细胞是神经-内分泌调节的换能细胞神经分泌细胞兼有神经细胞和内分泌腺细胞的特性。因此,这些神经分泌细胞又称“神经内分泌换能细胞”,可将传入的神经信号

神经分泌与内分泌的关系
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下丘脑激素的生化特征

下丘脑提取物可兴奋或抑制腺垂体激素的分泌,这些物质包括释放激素和释放抑制激素两类(表3-11-1)。下丘脑视上核及室旁核产生的AVP和催产素直接作用于效应器官,神经垂体只起储存

下丘脑激素的生化特征
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下丘脑激素的结构与生理作用

TRH促进TSH/PRL/GH释放TRH结构与合成人TRH来自含242个氨基酸残基前体,该前体含有6个TRH分子。TRH分子的3个环状结构(焦磷酸Glu-His-Pro-NH2,下图)将肽键包围,防止肽酶和蛋白水解

下丘脑激素的结构与生理作用
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下丘脑激素分泌的调节

促进垂体激素分泌的释放激素既能促进垂体激素的合成,又能促进其释放。下丘脑激素与垂体激素之间的关系基本上属于促激素与靶激素的调节关系,但也有特殊性: TRH具有双重作用,

下丘脑激素分泌的调节
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下丘脑-垂体疾病分类

临床上难以直接测定血液循环中的各种下丘脑激素,大多数神经内分泌和腺垂体疾病需要在临床表现的基础上,依靠垂体激素检测、垂体储备功能试验、下丘脑-垂体影像检查及其他特殊

下丘脑-垂体疾病分类
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下丘脑疾病的诊断依据

影像检查和特殊检查诊断神经内分泌疾病诊断下丘脑-垂体疾病时,应回答4个主要问题:①疾病性质(功能性或器质性);②病变的程度和范围;③疾病病因;④疾病预后。MRI当怀疑下丘脑-垂体疾

下丘脑疾病的诊断依据
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下丘脑疾病治疗原则

下丘脑-垂体疾病的治疗应尽量除去病因。不能根治病因者(如下丘脑遗传性疾病)应采用对症(激素替代)治疗。有些垂体瘤可先用药物治疗。靶腺激素治疗下丘脑激素缺乏症由于下丘脑-垂

下丘脑疾病治疗原则
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下丘脑疾病(神经内分泌)

神经内分泌疾病(neuroendocrine disorders)系指由中枢神经系统功能失调或器质性病变引起的内分泌功能异常。各种致病因素累及下丘脑,使其结构、代谢及功能受损,均可引起下丘脑疾

下丘脑疾病(神经内分泌)
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垂体柄疾病

多数病例的病因未明大多数垂体柄疾病的病因未明。但是,头颅外伤、手术误伤、自身免疫性疾病或肉芽肿性病变引起垂体柄损伤、挤压、断裂、增大或破坏,导致垂体柄疾病,这些病因往

垂体柄疾病
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GHRH分泌异常性疾病

GHRH分泌不足导致生长迟缓与矮小由于下丘脑分泌GHRH减少,垂体不能分泌足够GH,导致生长迟缓或矮小症。GHRH兴奋试验可证实病变在下丘脑,GHRH替代治疗可获得满意疗效。根据病因,GH

GHRH分泌异常性疾病
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GnRH分泌异常性疾病

GnRH分泌异常性疾病大致分为:①GnRH分泌提前或过多(如真性性早熟);②GnRH分泌不足或释放延迟(特发性低促性腺素性功能减退症、Kallmann综合征、神经病变所致的继发性性功能减退症

GnRH分泌异常性疾病
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下丘脑疾病与神经精神异常

体温调节异常是下丘脑疾病的重要表现下丘脑前部核群与散热有关,刺激此区引起皮肤血管扩张和出汗,呼吸加快,体温下降。后部核群与产热及保温有关,刺激此区时皮肤血管收缩,呼吸减慢

下丘脑疾病与神经精神异常
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下丘脑性HH(低促性腺激素性性腺功能减退症)

低促性腺激素性性腺功能减退症(hypogonadotropic hypogonadism,HH)是指促性腺激素分泌不足所致的卵巢或睾丸发育障碍及雌二醇/睾酮缺乏综合征,可分为垂体性HH和下丘脑性HH两种。

下丘脑性HH(低促性腺激素性性腺功能减退症)
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垂体性HH(低促性腺激素性性腺功能减退症)

垂体性低促性腺激素性性腺功能减退症(pituitary hypogonadotropic hypogonadism)是由于垂体低促性腺激素(LH 和FSH)缺乏引起的继发性(垂体性)性腺功能减退症,性腺类固醇激素的缺乏

垂体性HH(低促性腺激素性性腺功能减退症)
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Kallmann综合征病因及发病机制

Kallmann综合征由Kallmann等于1944年首次提出,为先天性下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏导致的以下丘脑性性腺发育障碍为特征的低促性腺激素性性腺功能减退症(hypogonado

Kallmann综合征病因及发病机制
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Kallmann综合征临床表现与诊断依据

Kallmann综合征可为散发性或家族性,男女均可发病,以男性为主。临床以散发病例居多,家族遗传性Kallmann综合征仅为总数的1/3,其中64%为常染色体显性(KAL-2),25%为常染色体隐性(KAL-3),1

Kallmann综合征临床表现与诊断依据
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Kallmann综合征的治疗方法

早期诊断是治疗Kallmann综合征的关键。治疗的目的首先是促使男性化或女性化发育,其次是恢复渴望生育患者的性腺功能和生育能力。采用雌激素(女)或雄激素(男)替代治疗可以促进第二

Kallmann综合征的治疗方法
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肥胖-生殖无能综合征的病因与临床表现

肥胖-生殖无能综合征(syndrome of adiposogenital dystrophy)由神经内分泌创始人Alfred Fröhlich于1901年提出,又称为Fröhlich综合征、脑性肥胖症(cerebral adiposity

肥胖-生殖无能综合征的病因与临床表现
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肥胖-生殖无能综合征诊断与鉴别依据

诊断肥胖-生殖无能综合征的难点是确立下丘脑病变引起不伴嗅觉障碍的HH,其诊断要点和程序是:①排除非下丘脑疾病所致的肥胖;②排除Kallmann综合征;③排除其他非肥胖性HH。排除非

肥胖-生殖无能综合征诊断与鉴别依据
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肥胖-生殖无能综合征的治疗

病因治疗下丘脑性肥胖的治疗应针对下丘脑的病因进行。近年来特别强调依据下丘脑的肥胖靶点,重点针对特异性单胺受体(specific monoamine receptor)亚型(如5-HT2c和5-HT6)和MCH1受

肥胖-生殖无能综合征的治疗
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神经性厌食的病因与临床表现

神经性厌食(anorexia nervosa)是一种主要影响青年女性的慢性精神心理性神经内分泌疾病,起病多与特殊的家庭、精神心理变态、挫折及特殊的文化背景有关,是生理、心理、社会综合因

神经性厌食的病因与临床表现
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神经性厌食的诊断与鉴别依据

体重认知障碍和恐惧肥胖及消瘦是诊断的基本依据神经性厌食的诊断美国精神病学协会提出的诊断标准包括:①体重低于理想体重的85%(或体重指数≤17.5);②肥胖恐惧;③体型和体重认

神经性厌食的诊断与鉴别依据
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患尿崩症有什么症状表现?

烦渴多饮和低渗性多尿是尿崩症的突出表现尿崩症以低渗性多尿为特征,其显著症状为多尿,尿量可达2.5~20L/d(文献报道的最高尿量达40L/d),尿比重1.001~1.005。起病骤然(常见)或缓慢(少见),

患尿崩症有什么症状表现?
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神经性厌食的治疗

纠正营养不良治疗开始前需要对患者进行临床评估,以选择营养和药物治疗方案,并提供心理支持。鼓励患者主动配合治疗;采取客观、诚实的态度,得到患者的信任;安排亲属参与治疗计划。

神经性厌食的治疗
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神经性贪食(BN)病因与发病机制

神经性贪食(bulimia nervosa,BN)是一种罕见的以暴食为主导行为的进食障碍(eating disorder)。本病在20世纪初由法国医师Pierre Jan首次报道,至80年代末正式确定为该病名。患者具有

神经性贪食(BN)病因与发病机制
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神经性贪食(BN)症状表现与诊断依据

很多神经性厌食患者可逐渐演变为贪吃行为,神经性厌食与神经性贪食重叠,可发生于同一连续病谱中。约50%的神经性贪食症患者伴有厌食,对体重的偏见是神经性厌食和神经性贪食的首

神经性贪食(BN)症状表现与诊断依据
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神经性贪食怎么治疗?

如发生严重营养不良,其治亦与神经性厌食相似,治疗成功的关键在于患者的主动参与恢复健康饮食习惯。神经性贪食(BN)治疗的近期目标是恢复患者的营养状况,重建正常的进食行为模式,克

神经性贪食怎么治疗?
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尿崩症:中枢性尿崩症的病因与发病机制

尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH;精氨酸加压素,arginine vasopressin,AVP)合成分泌不足,或肾脏对AVP反应缺陷(抵抗),或AVP降解过快而引起的

尿崩症:中枢性尿崩症的病因与发病机制
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肾性尿崩症的病因与发病机制

肾性尿崩症是肾小管重吸收水功能缺陷的一组疾病,有先天性和后天性两种。AVPR/水孔蛋白突变导致先天性肾性尿崩症多数患者的病因未明,病因查明的先天性肾性尿崩症主要由AVP受体

肾性尿崩症的病因与发病机制
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尿崩症的辅助检查与诊断依据

尿崩症的诊断应达到以下目的:①确立中枢性或肾性尿崩症;②明确尿崩症的病因或原发疾病;③确立中枢性尿崩症的严重程度,即明确是部分性尿崩症或完全性尿崩症。根据病史/临床表现/

尿崩症的辅助检查与诊断依据
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尿崩症如何与多尿鉴别区分?

虽然持续性多尿提示尿崩症的诊断,但决不能单凭多尿诊断为尿崩症。临床上,出现多尿的疾病和临床状态很多(如糖尿病、高尿钙症、高尿钾症、高渗性多尿、低渗性多尿、老年性多尿等

尿崩症如何与多尿鉴别区分?
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尿崩症的一般治疗和病因治疗

原发性部分性中枢性尿崩症的药物治疗效果较好,一般可维持正常生活与工作。部分垂体柄断裂患者在数年后有可能在断裂的垂体柄上端“生长”出新的神经垂体,这种新的&l

尿崩症的一般治疗和病因治疗
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AVP补充替代治疗尿崩症

AVP制剂治疗中枢性尿崩症精氨酸加压素类似物1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素(1-diamino-8-diarginine-vasopressin,DDAVP)为人工合成的精氨酸加压素类似物,已广泛用于尿崩症的治疗。

AVP补充替代治疗尿崩症
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肾性尿崩症的治疗

肾性尿崩症是肾小管重吸收水的功能缺陷的一组疾病,有先天性和后天性两种。先天性疾病主要发生于男性,表现为X-性连锁传递的遗传方式。后天性者继发于肾小管损伤或肾小管有遗传

肾性尿崩症的治疗
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抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)的病因与

抗利尿激素(arginine vasopressin,AVP;antidiuretic hormone,ADH)不适当分泌综合征(syndrome of inappropriate AVP secretion,SIADH)又称Schwartz-Bartter综合征,是由于AVP过量分泌

抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)的病因与发病机制
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SIADH病理生理与临床表现

由于抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)的病因多种多样,临床上存在原发疾病的临床表现或药物应用、手术、损伤史。但SIADH的病程均较短,原发疾病的表现往往不明显。如SIADH系由

SIADH病理生理与临床表现
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SIADH辅助检查与诊断依据

一、实验室检查/水负荷试验/神经垂体MRI协助诊断SIADH所致的低钠血症是正常血容量性低钠血症(euvolemic hyponatremia),其特点是体位对生命体征没有影响,缺乏水肿,中心静脉压正常

SIADH辅助检查与诊断依据
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SIADH的鉴别诊断依据

确定血容量状态是诊断的前提,因为SIADH患者的血容量正常或升高,而脑性盐消耗综合征(cerebral salt wasting syndrome,CSW)时为低血容量。根据血电解质测定结果,一般可作出初步鉴别

SIADH的鉴别诊断依据
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SIADH的一般治疗与病因治疗

关于SIADH所致的低钠血症的治疗措施曾有很多争论,目前的意见趋向一致,即主要是使用高渗盐水与限制水的摄入,但两种方法都有严格的适用范围,其中特别强调避免高渗盐水使用过量而

SIADH的一般治疗与病因治疗
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慢性低钠血症的治疗

细胞外液(extracellular fluid,ECF)状态是低钠血症治疗的决定因素,而ECF的丢失可能是体液消耗所致,也可能是由于低血容量的结果。如患者存在ECF扩张,治疗的关键是去除原发病因而非

慢性低钠血症的治疗
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急性低钠血症治疗

合理使用高渗/等渗盐溶液急性低血容量性低钠血症的特点是:①血容量降低伴低钠血症;②已使用了利尿剂;③尿钠<30mmol/L。治疗的方法是使用等渗盐水,50~75ml/h,同时补钾。轻型患者仅

急性低钠血症治疗
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来自松果腺的褪黑素

松果腺(pineal gland),亦称松果体(pineal body),主要由松果腺细胞和神经胶质细胞构成,缺乏血-脑脊液屏障。腺体有丰富的血管供应,供血动脉为大脑后动脉,松果腺静脉汇入大脑大静脉。松

来自松果腺的褪黑素
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松果腺区肿瘤

由于松果腺的解剖关系,起源于松果腺的肿瘤可侵犯邻近结构,而邻近结构的肿瘤亦可侵犯或推移松果腺,有时难以准确判断原发部位,故发生于松果腺部位的肿瘤统称为松果腺区肿瘤。该区

松果腺区肿瘤
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异位松果腺瘤

指位于松果腺正常部位以外的松果腺细胞瘤,肿瘤可异位于第三脑室附近、下丘脑、漏斗部等部位,而松果腺本身正常。主要症状有尿崩症、视力障碍、下丘脑-腺垂体功能异常等。病理

异位松果腺瘤
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