下丘脑疾病与神经精神异常

体温调节异常是下丘脑疾病的重要表现

下丘脑前部核群与散热有关,刺激此区引起皮肤血管扩张和出汗,呼吸加快,体温下降。后部核群与产热及保温有关,刺激此区时皮肤血管收缩,呼吸减慢,体温升高。因而,下丘脑前部病损可致体温过高(中枢性高热,多呈弛张型),但无感染症状。下丘脑后部病损可导致中枢性体温过低。少数病例甚至出现不可解释的体温波动或体温随环境温度而变化。

低促性腺激素性性腺功能减退是下丘脑功能紊乱的常见结局

下丘脑中部核群与性腺功能有关。当中部核群因脑积水、肿瘤(如松果腺肿瘤)受到刺激时,出现性早熟。如果破坏中部核群可出现性腺发育不良和性腺功能减退,伴肥胖者称为肥胖-生殖无能综合征。

摄食行为和水平衡调节异常与下丘脑功能紊乱相关

下丘脑中部核群和进食有关,内侧部损害时,食量增多,引起肥胖或代谢综合征。下丘脑外侧部损害时,食量减少,导致消瘦。下丘脑进食障碍性疾病主要有神经性厌食和贪食症两种,多见于女性青少年。前者表现为不思饮食、营养不良、低蛋白血症、水肿、电解质代谢平衡紊乱、闭经、脱发等。后者表现为不可控制的进食,大量进食后又人为地催吐,结果造成营养不良、电解质平衡紊乱及水肿;部分发生肥胖。

下丘脑前部核群含有对血液渗透压变化敏感的感受器。过度失水时,血浆渗透压升高;刺激该感受器,前部核群分泌AVP,产生抗利尿作用。前部核群病损可产生中枢性尿崩症,表现为多饮、多尿和低比重尿。严重者可导致脱水、体重下降甚至虚脱。下丘脑病变还可导致强迫性饮水、渴感减退综合征或原发性(下丘脑性)高钠血症。

其他功能异常提供下丘脑疾病诊断线索

  1. 睡眠-觉醒障碍:下丘脑后部、乳头体前方和中脑被盖有上升性网状激动系统的组成部分,是保持人体醒觉状态的最重要部位。此区受损引起不同程度的意识障碍。下丘脑疾病导致的睡眠觉醒障碍包括发作性睡病、睡眠节律颠倒、无动性缄默症、睡眠性呼吸暂停及异常睡眠症(梦游、夜惊、睡眠时肢体抽动等)。重症者陷入昏迷。
  2. 自主神经系统功能障碍:下丘脑病损可导致肺水肿、心律失常、括约肌障碍、出汗异常及手足发绀等。
  3. 下丘脑性发作性疾病状态:下丘脑病损导致的发作性疾病除前述的发作性睡病外,还可出现间脑癫痫发作、发作性嗜睡-贪食症(Kleine-Levin综合征)或间歇性下丘脑放电(Wolff综合征)等。
  4. 其他异常:较常见的遗传性下丘脑疾病是性幼稚-色素视网膜炎-多指畸形综合征(Laurence-Moon-Biedl syndrome)。下丘脑病损还可导致:①婴儿间脑综合征:表现为生长障碍、消瘦、单侧痣。②脑性巨大发育综合征(Sotos syndrome):为血GH正常的体格巨大,可快速生长至4~5岁,而后生长速度正常;患儿手、足、头部增大,眼距宽,两眼有先天愚型样偏斜,伴智力障碍。③Prader-Willi综合征:表现为圆脸、杏形眼、斜视、前额低、性腺功能减退,贪食及智力迟钝。④精神异常:包括反社会行为、发作性愤怒、睡眠异常、性行为过度及幻觉。⑤肥胖者多合并性腺功能异常、胰岛素抵抗或水盐代谢异常。⑥急性应激时,下丘脑功能紊乱可引起上消化道出血,可能与胃酸分泌过多或胃黏膜保护功能减弱等有关。

抑郁症伴皮质醇分泌增多

神经内分泌系统功能紊乱患者可出现精神症状,而精神病患者存在神经递质代谢异常和部分激素水平异常。抑郁症通常伴有高皮质醇血症,代谢清除率升高。苯丙胺(amfetamine)刺激的皮质醇分泌可被α受体阻断剂阻滞,5-HT或多巴胺阻断剂则无效,表明其效应是通过α-肾上腺素能受体介导的。抑郁症对胰岛素低血糖引起的GH分泌反应性降低,GH对可乐定(clonidine,α2受体激动剂)及阿扑吗啡(apomorphine,多巴胺激动剂)和腊粉(sumatriptan,5-羟色胺受体拮抗剂)的反应性减弱,提示这种患者的去甲肾上腺素能递质、多巴胺能神经递质及5-羟色胺能系统都不正常。

精神分裂症存在多种激素分泌异常

急性精神分裂症者的血及尿皮质醇轻度增加,下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴的调节功能失调。慢性精神分裂症患者对手术应激的皮质醇反应亦异常,并存在自主神经功能紊乱。慢性精神分裂症者血LH降低,脑脊液中内源性阿片肽升高,治疗后降到正常。部分患者合并PIP综合征(精神病-间歇性低钠血症-烦渴综合征),出现强迫性饮水,但阿片类拮抗剂(如纳洛酮或纳曲酮)治疗有效。(胡平安 刘幼硕)

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