自身免疫性多内分泌腺病综合征（autoimmune polyendocrinopathy syndrome，APS）又称为免疫性内分泌病综合征（immunoendocrinopathy syndrome），是指个体在一生中同时或先后发生两种以
1一般的自身免疫性疾病均为多基因多因素性病因；但Ⅰ型APS（AIRE突变）、IPEX和X-性连锁的自身免疫性淋巴细胞增生综合征（X-linked autoimmune lymphoproliferative syndrome）均为单
2自身免疫性甲旁减、原发性肾上腺皮质功能减退症和慢性皮肤黏膜念珠菌病（chronic mucocutaneous candidiasis）称为Ⅰ型APS三联征［8］，见下表。临床表现为这些组织的功能减低、念珠
3I型APS患者表型变异较大。当临床上只有Ⅰ型APS中某一表现时，诊断困难，除非家族中已有确诊的Ⅰ型APS患者，据称，平均延误诊断的时间为11年。如果年龄小，发生3种主要表现中任何1种或
4一般治疗和对症治疗轻度腹泻症状者用肠蠕动抑制剂有效，自身免疫性肝炎除用免疫抑制剂外，还应给予护肝和降酶药物。恶性贫血和萎缩性胃炎者可补充维生素B12和稀盐酸，严重者可输
5Ⅱ型自身免疫性多内分泌腺病综合征（Ⅱ型APS）比Ⅰ型APS常见，多发生于成人。Ⅱ型APS的组成成分虽然有许多疾病与Ⅰ型APS相同，但主要受累的内分泌腺与Ⅰ型APS不同，即主要累及肾上腺
6Ⅱ型APS多在成年发病，女性多于男性。80%～90%女性有自身免疫性甲状腺疾病，其次是Addison病和1型糖尿病［4］。Ⅰ型APS和Ⅱ型APS的主要和次要组分见下表：Ⅱ型APS的少见伴发疾病Ⅰ型APS
7从自身免疫性甲状腺病并肾上腺皮质功能减低患者中筛查Ⅱ型APSⅡ型APS的早期诊断线索包括：①病史询问、体检与HLA定型，对怀疑Ⅱ型APS者应进一步作自身抗体检测，并长期随访。根据
8治疗措施包括激素替代治疗、干预治疗和对症治疗。临床上有症状的内分泌疾病，除Graves病为功能亢进外，其他受累的内分泌腺均为功能减低，应给予相应的激素替代治疗。仅血清自身抗
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