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  4. 内分泌腺疾病
  5. 自身免疫性多内分泌腺病综合征
共9

自身免疫性多内分泌腺病综合征

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认识自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrinopathy syndrome,APS)又称为免疫性内分泌病综合征(immunoendocrinopathy syndrome),是指个体在一生中同时或先后发生两种以

认识自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)
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Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征的病因与

一般的自身免疫性疾病均为多基因多因素性病因;但Ⅰ型APS(AIRE突变)、IPEX和X-性连锁的自身免疫性淋巴细胞增生综合征(X-linked autoimmune lymphoproliferative syndrome)均为单

Ⅰ型自身免疫性多内分泌腺病综合征的病因与发病机制
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1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的症状表

自身免疫性甲旁减、原发性肾上腺皮质功能减退症和慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)称为Ⅰ型APS三联征[8],见下表。临床表现为这些组织的功能减低、念珠

1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的症状表现
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1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的诊断与

I型APS患者表型变异较大。当临床上只有Ⅰ型APS中某一表现时,诊断困难,除非家族中已有确诊的Ⅰ型APS患者,据称,平均延误诊断的时间为11年。如果年龄小,发生3种主要表现中任何1种或

1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的诊断与鉴别依据
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1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的治疗

一般治疗和对症治疗轻度腹泻症状者用肠蠕动抑制剂有效,自身免疫性肝炎除用免疫抑制剂外,还应给予护肝和降酶药物。恶性贫血和萎缩性胃炎者可补充维生素B12和稀盐酸,严重者可输

1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的治疗
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2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的病因与

Ⅱ型自身免疫性多内分泌腺病综合征(Ⅱ型APS)比Ⅰ型APS常见,多发生于成人。Ⅱ型APS的组成成分虽然有许多疾病与Ⅰ型APS相同,但主要受累的内分泌腺与Ⅰ型APS不同,即主要累及肾上腺

2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的病因与发病机制
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2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的症状表

Ⅱ型APS多在成年发病,女性多于男性。80%~90%女性有自身免疫性甲状腺疾病,其次是Addison病和1型糖尿病[4]。Ⅰ型APS和Ⅱ型APS的主要和次要组分见下表:Ⅱ型APS的少见伴发疾病Ⅰ型APS

2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的症状表现与诊断依据
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2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的诊断与

从自身免疫性甲状腺病并肾上腺皮质功能减低患者中筛查Ⅱ型APSⅡ型APS的早期诊断线索包括:①病史询问、体检与HLA定型,对怀疑Ⅱ型APS者应进一步作自身抗体检测,并长期随访。根据

2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的诊断与鉴别依据
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2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的治疗

治疗措施包括激素替代治疗、干预治疗和对症治疗。临床上有症状的内分泌疾病,除Graves病为功能亢进外,其他受累的内分泌腺均为功能减低,应给予相应的激素替代治疗。仅血清自身抗

2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的治疗
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