1型自身免疫性多内分泌腺病综合征的治疗

一般治疗和对症治疗

轻度腹泻症状者用肠蠕动抑制剂有效，自身免疫性肝炎除用免疫抑制剂外，还应给予护肝和降酶药物。恶性贫血和萎缩性胃炎者可补充维生素B₁₂和稀盐酸，严重者可输血。并发神经系统损害在对症治疗的基础上可考虑糖皮质激素治疗。

抗真菌治疗

局部浅表感染者使用抗真菌霜涂抹，伊曲康唑（itraconazole）适用于指（趾）甲感染。深部或器官内感染可口服抗真菌药，但均易复发。治疗深部真菌感染的药物如两性霉素B、酮康唑、氟康唑都有较大的不良反应。其中两性霉素B毒性较大，只能短期慎用，特别是有肾功能不全和白细胞减低者，需要密切观察肾功能变化。酮康唑和氟康唑的剂量为200mg/d。口腔感染者一般需要连服10天，皮肤感染者需用1～2个月，其他深部真菌感染的治疗时间更长，有些病例需要反复给药，但因毒副作用大而难以坚持。

激素补充治疗

1. 甲旁减：一般不用PTH替代治疗。补充维生素D和钙剂，使血钙保持在稍低于正常水平。维生素D₂和D₃剂量为每天50μg/kg，1α-D₃和1，25-（OH）₂D为每天0.03μg/kg。如果患者同时有甲状旁腺和肾上腺皮质功能减退，应同时补充维生素D、钙剂和糖皮质激素。如果遇到应激应增加糖皮质激素的剂量。
2. 自身免疫性1型糖尿病：必须用胰岛素治疗。如果同时有甲状腺和肾上腺皮质功能减退症，则患者对胰岛素作用敏感，胰岛素剂量应从小剂量开始。
3. 自身免疫性肝炎：用于治疗自身免疫性肝炎的药物有泼尼松和硫唑嘌呤或环孢素。一般先用泼尼松，每天1.5～2mg/kg，分4次口服；当血清谷丙转氨酶降低至原来的1/2～1/3后，改用硫唑嘌呤，剂量为每天2mg/kg。
4. 自身免疫性肾病：可用泼尼松、硫唑嘌呤和环孢素治疗。（刘石平 朱大龙）