2型自身免疫性多内分泌腺病综合征的诊断与鉴别依据

从自身免疫性甲状腺病并肾上腺皮质功能减低患者中筛查Ⅱ型APS

Ⅱ型APS的早期诊断线索包括:①病史询问、体检与HLA定型,对怀疑Ⅱ型APS者应进一步作自身抗体检测,并长期随访。

根据自身免疫性多内分泌腺病和多种自身抗体确立诊断

Ⅱ型APS的确诊依据是:①自身免疫性甲状腺病、特发性肾上腺皮质功能减退症和低促性腺激素性性腺功能减低症而又能排除腺垂体功能减退的其他原因,可初步确立诊断,但需进一步作相关自身抗体测定。②有一个内分泌疾病主要组分或两个以上的次要组分,而相应自身抗体阳性者。③长期随访确诊可疑患者。

自身抗体检测见下表。在临床工作中,自身免疫性内分泌疾病患儿需要全面考虑,在检测内分泌腺体的自身抗体及功能的同时,还需检测其他内分泌腺体及非内分泌腺体的自身抗体及功能。一般自身抗体常在临床疾病症状和体征出现前出现,故对血清中检出有某种自身抗体应定期追踪,观察有无相应的临床表现。有的患者只在血清中检出自身抗体,但无相应症状。对已确诊为Ⅱ型APS的患者,应每年检查自身抗体1次。

各组成成分疾病可检测出的自身抗体

各组成成分疾病可检测出的自身抗体

排除其他原因所致的原发性内分泌功能减退症

当临床上出现一个或在以后出现一个Ⅱ型APS任何组分时,都应与由其他原因引起者进行鉴别。鉴别的唯一方法是检测该种疾病的自身抗体或找到该疾病的其他原因。

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