类似垂体瘤疾病的鉴别诊断依据

需与垂体瘤鉴别的疾病众多,主要分为肿瘤病变和非肿瘤性病变两类。一般依据临床症状及体征、垂体影像及内分泌功能检查(包括相应靶腺功能检查)进行综合判断。超敏TSH测定提高了甲状腺功能减退伴垂体TSH瘤的诊断率。如果诊断错误并实施甲状腺切除术,可加重病情并使TSH瘤进一步生长。TSH瘤的诊断主要依赖于甲状腺功能动态试验(TRH兴奋试验),并与甲状腺激素抵抗综合征鉴别。治疗主要是摘除垂体TSH瘤,并配合生长抑素治疗,一般可使甲状腺功能恢复正常。

垂体瘤的鉴别诊断

垂体瘤的鉴别诊断

垂体瘤与生理性垂体扩大及局部良性病变鉴别

垂体瘤与垂体扩大鉴别

垂体扩大有3种可能。确立垂体瘤诊断前,首先应排除生理性垂体扩大(如妊娠、青春期女性、正常儿童等),其次应排除伴蝶鞍扩大的疾病,如空泡蝶鞍综合征、鞍上生殖细胞瘤等;最后要排除原发性甲减、异位GHRH综合征、异位CRH综合征等引起的垂体增生。例如,严重而长期的原发性甲减患者因甲状腺激素缺乏而垂体TSH和PRL细胞增生,除可引起生理性垂体扩大外,有时还在增生的基础上发生垂体PRL瘤或TSH瘤。这种情况虽然少见,但鉴别十分重要,因为治疗方法完全不同。原发性甲减所致的垂体PRL瘤或TSH瘤禁忌手术或放射治疗,亦不考虑特殊药物治疗。一般主张在治疗原发性甲减过程中,追踪病情变化即可。

垂体瘤与球后视神经炎或垂体炎鉴别

球后视神经炎(posterior optic neuritis)起病急,视力障碍多局限于一侧性大多在数周内恢复。常伴眼球疼痛和瞳孔调节反射障碍。患者无内分泌功能紊乱表现,影像检查显示蝶鞍正常。垂体炎的形态酷似肿瘤。目前已发现至少4种垂体炎类型,即淋巴细胞性垂体炎(lymphcytic hypophysitis)、肉芽肿性垂体炎(granulomatous hypophysitis)、坏死性漏斗-垂体炎(necrotizing infundibulo-hypophysitis)和黄色瘤性垂体炎(xanthomatous hypophysitis)。

  1. 淋巴细胞性垂体炎:多见于妊娠期后期或产后两个月内,偶见于绝经后;男性占15%。病因未明,可能为病毒引起的自身免疫性疾病。临床表现有垂体功能减退及腺垂体肿块,前者常见于ACTH缺乏,其次为TSH、LH、FSH、AVP缺乏(尿崩症),可单独或与其他自身免疫性内分泌疾病合并存在。后期可并发空泡蝶鞍综合征,半数患者伴有高PRL血症(肿块压迫垂体门脉系统所致)。垂体肿块可导致头痛(最常见)及视野缺损(32%)。无功能腺瘤及PRL瘤须与垂体炎鉴别,其垂体功能减退表现不及垂体炎出现得早而显著。典型的MRI表现为垂体囊性病灶,呈周边环状强化,垂体柄增厚。但与垂体无功能大腺瘤鉴别困难,最主要的鉴别征象为垂体柄增厚。当表现为实质性肿块时,能被均匀强化,常伴视交叉受压。确诊有赖于病理组织检查。
  2. 肉芽肿性垂体炎:常合并结节病或Takayasu病,男女发病率相等,有时合并有淋巴细胞性垂体炎或无菌性脑膜炎。肉芽肿病变中主要为组织细胞和多核巨噬细胞。MRI示垂体柄增厚或下丘脑低部 “舌状”扩张。
  3. 坏死性漏斗-垂体炎(necrotizing infundibulo-hypophysitis):也可累及下丘脑,患者有腺垂体功能减退及中枢性尿崩症表现。MRI表现酷似垂体瘤,并向鞍上扩张;组织学检查显示有坏死、纤维化及慢性炎症改变,但无肿瘤证据;术后放疗及糖皮质类固醇治疗无效。坏死性漏斗-垂体炎需与淋巴细胞性垂体炎鉴别,后者几乎均发生于女性,无尿崩症,无组织坏死,垂体柄受累的MRI或CT改变少见。
  4. 黄色瘤性垂体炎(xanthomatic hypophysitis):罕见。具有炎性病理过程,其特点是含有大量脂质“吞噬细胞”。MRI表现为囊性病灶。

垂体瘤与邻近垂体的其他肿瘤鉴别

垂体瘤需与非垂体来源地肿瘤鉴别,主要的鉴别依据是影像检查,尤其是高分辨CT和MRI。

  1. Rathke囊肿:Rathke囊肿的大小不一,囊肿较大时压迫蝶鞍和鞍上结构,引起垂体功能减退。鉴别Rathke囊肿和垂体瘤的敏感方法是MRI。典型的Rathke囊肿为垂体前后叶间的囊性病变,CT平扫表现为圆形或分叶状肿块,但不被强化。MRI表现为鞍内和(或)鞍上T1WI低信号和T2WI高信号或T1WI高信号,T2WI等/低信号或混合信号,但均不被强化。
  2. 颈内动脉瘤:常引起单侧鼻侧偏盲,可有眼球瘫痪及腺垂体功能减退表现,蝶鞍可扩大。对该类患者如误诊为垂体瘤而行经蝶窦垂体切除术将危及生命,因此垂体瘤患者需仔细排除颈内动脉瘤可能,确诊依赖于MRI和血管造影。鞍旁动脉瘤的CT表现为略高密度影,周边弧形或结节状钙化伴邻近骨质吸收;瘤腔内显著强化。MRI表现为混杂信号和搏动伪影。
  3. 鞍旁肿瘤:一般先用影像检查排除鞍旁肿瘤(如颅咽管瘤、Rathke囊肿、动脉瘤、皮样囊肿、脑膜瘤等,参见此表),其次排除垂体非肿瘤性增生性病变(如结节病、Hand-Schueller-Christian病)。
  4. 颅咽管瘤:可发生于各种年龄;儿童及青少年的好发年龄5~10岁,成年人的好发年龄40~50岁。70%的病例表现为鞍上肿块并鞍内小病灶,5%的病变完全位于鞍内,病变沿斜坡向后发展,侵入后颅窝。视交叉受压引起双颞侧偏盲或单侧视野缺损。颅内压增高出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿;儿童患者颅内压增高的表现为颅缝分离及脑凹压迹增多。下丘脑损害者伴有多种下丘脑功能紊乱表现,如尿崩症、多食或厌食、发热、肥胖等。压迫垂体门脉系统的女性常出现月经失调、闭经、不育;男性毛发脱落,性欲减退,少数出现性早熟、肢端肥大症、溢乳症等。鞍上型的X线表现为蝶鞍压扁和床突损害;鞍内型颅咽管瘤使蝶鞍前后径扩大如蝶形,常有钙化斑块或囊壁钙化,呈弧线状或蛋壳状;易与垂体瘤混淆,确诊依赖于MRI及内分泌功能检查。CT平扫的表现为囊性变(90%)伴钙化,90%的患者可被强化(实体部分结节状或环行及包膜强化)。MRI表现为T1低信号、等信号或高信号,而T2表现为中等或明显高信号(混杂信号),但可见到正常垂体。
  5. 鞍上生殖细胞瘤:多见于男性儿童,病灶位于垂体柄或下丘脑。CT平扫见等或高密度肿块,增强后呈均匀的一致性强化。MRI表现为T1等或稍低信号,T2等或低信号。囊变者的信号不均,囊肿为高信号,50%的病例为多发性。
  6. 视神经胶质瘤:为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤,女孩多见。视力改变常先发生于一侧,视力丧失发展较快。患者可表现为无痛性进展性视力丧失和眼球突出,但无内分泌功能障碍。蝶鞍正常,视神经孔扩大。
  7. 异位松果体瘤:多见于儿童及青少年。视力减退,双颞侧偏盲。常有渴感丧失、慢性高钠血症等表现。也可伴有尿崩症或腺垂体功能减退症。蝶鞍无异常,MRI显示肿瘤。
  8. 脑膜瘤:部分脑膜瘤的影像表现类似于蝶鞍区肿瘤,内分泌功能检查仅有垂体柄受压引起的轻度高PRL血症,易误诊为无功能垂体瘤。鞍结节或鞍膈脑膜瘤好发于50岁以上女性。CT平扫表现为低密度(70%~75%)、部分钙化(20%~25%)和瘤内或瘤旁囊变(2%~3%);邻近骨质增生处可见骨硬化、骨皮质不规则或内生骨疣。MRI表现为所有序列上的信号都与脑皮质信号相等,可伴有水肿(50%~65%)、不典型坏死与囊变或出血(25%),强化显著但不均匀(90%)。部分有“硬膜尾征”表现(增厚的硬脑膜随着远离肿瘤而逐渐变细)。
  9. 脊索瘤:CT平扫表现为以斜坡和岩状尖为中心的略高密度灶;形态不规则,边界清楚,常伴有邻近骨质破坏。50%有散在点片状高密度影,病灶内可见囊性变。增强后可见肿瘤不均匀强化,但囊变区无强化。MRI的典型特征为T1高信号消失,代之以不均匀信号的软组织肿块影。病灶呈分叶状,边界较清。动态MRI扫描显示缓慢持续强化,表现为平扫T1呈等或略低信号;T2呈不均匀显著高信号,高信号内常可见点状或线状低信号。

散发性垂体瘤与伴有垂体瘤的遗传综合征鉴别

部分垂体瘤是遗传综合征的成分之一,如McCune-Albright综合征、1型多发性内分泌腺肿瘤综合征(MEN-1)、MEN-1样表型(MEN-1-like phenotype,MEN-4)综合征、Carney复合症(Carney complex)和垂体瘤易感综合征(pituitary adenoma predisposition syndromes)等。儿童垂体瘤少见,散发性而遗传背景很明显(如MEN-1、Carney 复合症、家族性GH瘤、McCune- Albright综合征等);以垂体窝腺瘤和颅咽管瘤最多见,组织学上几乎全部为良性。垂体瘤因处于生长发育期,内分泌功能紊乱明显,治疗不及时可导致严重后果(如视力障碍、生长停滞、青春期发育异常等)。