颅咽管瘤辅助检查和诊断依据

约70%患者的头颅X线平片有异常发现。鞍内型可见蝶鞍扩大;肿瘤累及鞍上可见蝶鞍呈扁平扩大和床突被破坏,70%~80%出现特征性鞍区钙化。此外,患儿尚可见颅内压增高表现,如颅缝分离、脑回压迹增加等。头颅CT平扫时,囊性病变呈低密度影,钙化灶多出现于实体肿瘤内,呈环状强化。头颅MRI在判断颅咽管瘤的起源部位、肿瘤囊性成分、肿瘤与邻近组织结构的关系方面优于CT。

垂体功能减退者的各种促激素基础值低下,激发试验显示储备功能不足和相应的靶激素水平降低;垂体功能亢进者的促激素和相应靶腺激素水平均升高。

颅咽管瘤应与Rathke囊肿(Rathke cleft cyst)、黄色肉芽瘤(xanthogranuloma)和皮样囊肿(dermoid cyst)及表皮样囊肿(epidermoid cysts)鉴别,因为这些肿瘤均起源于外胚层,其病理形态极为相似。免疫组织化学有助于鉴别,例如颅咽管瘤的标志物是β-连环蛋白(beta-catenin),成血管细胞瘤(hemangioblastoma)的标志物为水孔蛋白-1(aquaporin-1),而α抑制素(α-inhibin)和brachyury 为脊索瘤(chordoma)的标志物。垂体瘤以成人多见,有功能性垂体瘤多表现为相应垂体激素分泌过多,但很少有瘤体钙化。鞍上肿瘤包括鞍上生殖细胞瘤、视神经和视交叉胶质瘤。一般无内分泌临床表现,肿瘤无钙化及囊性变。CT及MRI检查对术前鉴别有重要价值。虹吸部动脉瘤以中年多见,多伴有动眼神经麻痹。Rathke囊肿和鞍区黄素颗粒细胞瘤(sellar xanthogranulomas)与颅咽管瘤相关,鉴别有赖于病理检查。此外,鞍部上皮样囊肿和结核性脑膜炎颅底钙化等可通过临床及MRI等检查作出鉴别。

颅咽管瘤与其他疾病的CT/MRI鉴别

颅咽管瘤与其他疾病的CT/MRI鉴别

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