颅咽管瘤的治疗方案

颅咽管瘤治疗方案有手术治疗、放射治疗、化疗和免疫治疗。有激素分泌不足者应给予相应的激素补充/替代治疗。颅咽管瘤治疗后短期内即使激素水平正常,几年后仍可出现激素缺乏表现,故需要严密监测病情变化。

尽量全切肿瘤

诊断成立后应尽早手术。因残存的肿瘤组织是术后肿瘤复发的根源,肿瘤切除程度与术后复发关系密切,因此应尽量全切肿瘤。在可能情况下,首选镜下全切术。颅咽管瘤的边缘往往不规则,并可伴有神经胶质增生(gliosis)。一般有3种情况:①囊壁厚,其内为颅咽管瘤细胞和炎性细胞;②颅咽管瘤细胞和神经胶质混合存在,无法分辨;③颅咽管瘤细胞和神经胶质分界清晰,易于辨别。前两种在手术切除增生的神经胶质后,仍可复发。儿童颅咽管瘤较成人颅咽管瘤生长更快,更易复发,而且放射治疗对儿童内分泌功能及脑发育的影响较成人更为严重,因此,儿童颅咽管瘤更应争取全切以减少肿瘤复发率。多数研究报道,全切除与术后复发率低有关,肿瘤次全切除复发率为31%~81%,肿瘤全切后复发率仍高达5%~30%,有时发生异位复发(ectopic recurrence)。病程长者的肿瘤一般较大,儿童患者术后复发率高,预后不良。鞍内肿瘤的预后较好,术后复发率低,而鞍上肿瘤可侵犯下丘脑,手术完全切除困难,术后复发率高。

颅咽管瘤

分流术和减压术适用于手术切除困难、严重颅压增高或意识障碍者。术后再行放射治疗。最常见的术后并发症是复发、垂体功能减退和尿崩症。

放疗降低复发率

放射治疗包括普通放射治疗、立体定向放射外科治疗、立体定向放射治疗(包括普通放疗、X刀、γ刀和粒子束刀),适用于不适宜手术切除的残存肿瘤、复发性肿瘤或术后辅助治疗。放射治疗可延长生存期和肿瘤复发的时间。囊性颅咽管瘤可用32P或90Y内照治疗。放射治疗的并发症有内分泌功能紊乱、视神经炎、放射性脑坏死和痴呆、生育能力下降。

化疗抑制肿瘤生长

博莱霉素(bleomycin)可抑制瘤细胞生长,使肿瘤缩小,有利于手术切除,降低术后复发率。术中可用博莱霉素进行局部化疗,博莱霉素置于非水通透的Ommaya微囊装置中,总剂量75mg。局部化疗较安全,但仍可发生神经损害性并发症,有报道,采用脑内局部和全身药物化疗2年后,仍出现进行性视力下降和偏瘫。

手术后或放射治疗后复发的颅咽管瘤以及浸润性颅咽管瘤的治疗困难,再次手术的致残率和病死率均增加。干扰素可抑制颅咽管瘤的生长,降低复发率。术后可出现垂体功能减退、尿崩症、电解质紊乱、体温调节障碍、上消化道出血、癫痫等并发症,应针对不同情况进行个体化处理。

早期识别和处理术后并发症

颅咽管瘤术后或放疗后容易发生下丘脑性肥胖、垂体功能减退、青春期发育延迟、生长发育障碍等多种并发症,应根据情况,给予积极治疗。

  1. 下丘脑损害:颅咽管瘤术后或放疗后容易发生下丘脑性肥胖的原因与下列因素有关:①食欲和体重调节神经原被毁;②下丘脑受损波及副交感神经的传出纤维,引起体重增加和胰岛素抵抗。除可给予二甲双胍、奥曲肽外,有报道称,二氮嗪(diazoxide)治疗有效。除尿崩症和肥胖外,还可能引起水电解质平衡紊乱、行为异常、体温调节障碍、睡眠异常等。
  2. 垂体功能减退:发生率较高(70%~90%),可为部分性或完全性,缺乏的垂体激素有GH(88%~100%)、FSH/LH (80%~95%)、ACTH(55%~88%)、TSH(39%~95%)等。有些患者尽管存在GH缺乏,但生长发育仍可正常,甚至出现线性增高加速,其原因可能与肥胖、胰岛素抵抗和高PRL血症有关。垂体功能减退症的诊断与治疗可搜索相关篇幅。考虑到颅咽管瘤患儿青春期发育问题,糖皮质激素替代治疗应特别慎重。
  3. 中枢性尿崩症:AVP缺乏的发生率为25%~86%。临床表现和治疗与一般原因所致的尿崩症相同。
  4. 视力障碍:见于半数以上的术后患者,主要与术后放疗有关,故应特别注重其预防。(刘石平 李霞)

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