患垂体瘤的症状表现

肿瘤压迫引起头痛/海绵窦综合征/下丘脑功能紊乱/视野缺损/垂体卒中

头痛

见于1/3~2/3的患者,初期不甚剧烈,以胀痛为主,可有间歇性加重。头痛部位多在两颞部、额部、眼球后或鼻根部。引起头痛的主要原因是鞍隔与周围硬脑膜因肿瘤向上生长而受到牵拉。当肿瘤穿破鞍隔后,疼痛反而减轻或消失。如鞍隔孔较大,肿瘤生长受到的阻力较小,头痛亦不明显。肿瘤压迫邻近的痛觉敏感组织如硬脑膜、大血管壁引起剧烈弥漫性头痛,常伴有呕吐。肿瘤侵入下丘脑、第三脑室,阻塞室间孔可引起颅内压增高,使头痛进一步加剧。

视野缺损与视力减退

垂体瘤向鞍上扩展,压迫视交叉引起视野缺损,伴或不伴视力减退。这是由于肿瘤生长方向不同和(或)视交叉与脑垂体解剖关系变异所致。垂体瘤可引起以下5种类型的视野缺损及视力减退(下图)。因视神经受压,血液循环障碍,视神经逐渐萎缩,导致视力减退。视力减退和视野缺损的出现时间及严重程度不平行。由于颅内压增高和视网膜静脉回流障碍,少数患者发生阻塞性脑积水、视神经乳头水肿和突眼。野缺损还可见于下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、下丘脑神经蚀质瘤及生殖细胞瘤。

视野缺损与病变部位的关系

视野缺损与病变部位的关系

注:垂体瘤压迫视交叉、视束、视神经的部位及视神经通路示意图。图中数字表明不同类型的视野缺损,其位置即为神经纤维受压迫的部位

  1. 单眼失明:单眼失明(monocular deprivation)见于垂体瘤向前上方扩展或后置型视交叉变异者(约占5%),扩展的肿瘤压迫一侧视神经,引起该侧中心视力下降甚至失明而对侧的视野与视力正常。
  2. 一侧视力下降伴对侧颞侧上部视野缺损:少见,其原因是向上扩展的肿瘤压迫一侧视神经近端与视交叉结合部。在该部位有来自对侧的鼻侧下部视网膜神经纤维,这些神经纤维在此处形成Wilbrand环后进入视交叉内,故可引起一侧视力下降和对侧视野缺损。

垂体卒中

垂体瘤易发生瘤内出血,特别是体积较大的GH瘤和PRL瘤。诱发因素多为外伤、放射治疗,亦可无明显诱因。起病急骤,表现为额部或一侧眶后剧痛,可放射至面部,并迅速出现不同程度的视力减退,严重者可在数小时内双目失明,常伴眼外肌麻痹,尤以第Ⅲ对脑神经受累多见,也可累及第Ⅳ、Ⅵ对脑神经,出现神志模糊、定向力障碍、颈项强直甚至昏迷。有的患者出现急性肾上腺皮质功能衰竭的表现。大多数患者的脑脊液清亮,部分可为血性。CT示蝶鞍扩大。出现急性视力障碍者,应在糖皮质激素保护下尽快进行手术治疗。

压迫与浸润引起的其他症状

当肿瘤向蝶鞍两侧扩展压迫海绵窦时,引起海绵窦综合征(第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅵ对脑神经损害);损害位于其内的眼球运动神经时出现复视,一般单侧眼球运动神经麻痹较少见,如发生则提示有浸润性肿瘤侵犯海绵窦。第Ⅵ对脑神经因受颈内动脉的保护,受损的机会较第Ⅲ对及第Ⅳ对脑神经少。三叉神经眼支和上颌支支配区域皮肤感觉丧失也是由于海绵窦受侵犯所致,部分患者因嗅神经受损出现嗅觉丧失。巨大腺瘤还可侵犯垂体柄、视神经、下丘脑或垂体邻近的其他组织。肿瘤压迫下丘脑而侵入其内,出现尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱等症状。如肿瘤压迫第三脑室和阻塞室间孔,则引起脑积水和颅内压增高,头痛加剧。肿瘤扩展至额叶或颞叶,引起癫痫样抽搐、偏瘫、锥体束征及精神症状。侵蚀鞍底及蝶窦时,造成脑脊液鼻漏。部分垂体瘤伴脑脊液压力增高、蛋白质增多而细胞数正常,脑脊液含糖量增加。

垂体激素缺乏伴PRL分泌增多提示肿瘤压迫垂体柄

垂体激素分泌减少

成人患者的垂体激素分泌减少表现一般较轻,进展较慢,直到垂体的3/4被毁坏后,临床上才出现明显症状。即使肿瘤体积较大,激素缺乏的症状也很少达到垂体切除术后的严重程度。但是,儿童患者的垂体激素缺乏表现往往较明显,多数表现为身材矮小和性发育延迟。肿瘤还可影响下丘脑及神经垂体,引起尿崩症。

伴腺垂体功能减退症的垂体瘤患者可出现乏力、眩晕、皮肤干燥或月经不规则等表现,性腺功能减退约见于3/4的患者。甲减不如性腺功能减退常见,但亚临床型甲减较为多见。患者面容苍白,皮肤色素较浅,可能与MSH的分泌减少有关。男性患者的脂肪分布类似女性体型。腋毛、阴毛稀少,毛发稀疏、细柔,阴毛呈女性分布。生殖器萎缩,睾丸较软、较小。体重减轻或增加。女性患者有闭经或月经稀少,性欲减退。智力一般不受影响。如不出现严重的应激状态,肾上

  1. 双颞侧偏盲:双颞侧偏盲(bitemporal hemianopsia)最常见(约80%),因垂体瘤压迫视交叉前缘,损害来自视网膜鼻侧下方,继而波及鼻侧上方神经纤维。开始为外上象限的一个楔形区域视野障碍,继而扩大到整个外上象限,以后再扩展到外下象限,形成双颞侧偏盲,但不影响视力。在早期,先出现红色视觉丧失,用红色视标检查易早期发现视野缺损。
  2. 双颞侧中心视野暗点:亦称暗点型视野缺损(bitemporal central visual scotoma),占10%~15%,由于垂体瘤压迫视交叉后部,损害黄斑神经纤维。遇到这种情况时应同时检查周边和中心视野,以免漏诊。此型视野缺损亦不影响视力。
  3. 同向性偏盲:同向性偏盲(syntropic hemianopsia)较少见(约5%),因肿瘤向后上方扩展或由于前置型视交叉导致一侧视束受压。患者的视力仍正常。此型和前一类型视腺皮质功能通常可维持正常,但在应激时出现急性肾上腺皮质功能减退甚至昏迷(肾上腺皮质危象)。

PRL分泌增多

肿瘤压迫垂体柄,PRL释放抑制因子不能抵达垂体而引起高PRL血症。临床上发现垂体瘤伴血PRL升高有两种可能,一是PRL瘤;二是垂体瘤本身无分泌PRL的功能,但因肿瘤压迫了垂体柄或下丘脑,导致PIF到达垂体的途径受阻,故PRL分泌增多。如果患者诊断PRL瘤后,开始血PRL正常,以后在病情进展中升高,亦提示肿瘤压迫了垂体柄或下丘脑。

一般垂体瘤的临床转归良好而大腺瘤和垂体卒中预后不良

  1. 临床转归:无功能性微腺瘤的临床转归良好;大的垂体瘤经治疗可获良好疗效,早期治疗效果好。功能性微腺瘤的预后决定于肿瘤的类型和治疗疗效,而腺癌的预后不佳。术前视力影响愈严重者的术后恢复可能性愈小。双侧视力短时间内急剧下降提示垂体卒中可能,一经确诊即需紧急手术挽救视力。术后需长期随访,复发者可考虑再次手术。一般术后加用放疗或药物治疗的疗效满意。X刀或γ刀对有适应证者可避免手术,但不能预防复发。
  2. 并发症:大的腺瘤可引起颅内高压、视神经通路受压和失明、腺垂体功能减退症、脑脊液鼻漏或尿崩症等。垂体瘤出血、梗死引起的垂体卒中为垂体瘤的最严重急性并发症,处理不力常导致死亡。
  3. 生物学行为和预后评估:评估垂体瘤的生物学行为和预后的指标很多。一般认为,形态学指标(影像特征和手术所见)可较好地预测预后,细胞的有丝分裂数目、Ki-67表达、p53表达和生长抑素受体数目很有意义,其中生长抑素受体密度可用于估计肿瘤对生长抑素类似物的治疗反应。

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