垂体瘤的分类

垂体瘤(pituitary tumors)是一组来自腺垂体和神经垂体及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮肿瘤。垂体瘤约占颅内肿瘤的10%,临床上有明显症状的垂体瘤约占中枢神经系统肿瘤的30%,尸解发现的无症状性垂体瘤和微腺瘤更多,因而垂体瘤是颅内的常见肿瘤。其中以来自腺垂体瘤占大多数,来自神经垂体的星形细胞瘤或神经节神经瘤及垂体转移癌罕见,部分患者因其他疾病而作头颅CT/MRI检查时意外发现(垂体意外瘤,pituitary incidentaloma)。有些垂体瘤随着机体的病理生理变化而发生形态改变,如TSH瘤和PRL瘤分别在原发性甲减或妊娠期体积增大。此外,垂体瘤的临床表现和预后有性别差异。

垂体瘤可发生于任何年龄,以40~50岁居多,根据北京协和医院的统计,男女两性比例为1.2∶1,81.2%的患者在30~50岁之间。

按激素分泌功能分类有助于指导治疗

正常垂体细胞和增生的垂体细胞为多克隆性,而垂体瘤细胞为单克隆性扩增;大多数功能性及无功能性腺瘤属于单克隆起源,一般来源于某单个突变细胞的无限制性增殖。根据肿瘤细胞有无合成和分泌激素的功能,将垂体瘤分为功能性垂体瘤(functioning pituitary tumors;激素分泌性垂体瘤,hormone-secreting pituitary tumors)和无功能性垂体瘤(nonfunctioning pituitary tumors),激素分泌性垂体瘤多为良性单克隆腺瘤(benign monoclonal adenomas)。一般按肿瘤分泌的激素命名,如PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤、TSH瘤、LH/FSH瘤及混合瘤等。但当垂体瘤来源于较原始的干细胞或双形态成熟细胞时,可分泌多种激素,如同时分泌PRL、TSH和ACTH。临床上,以无功能性垂体瘤最常见(约50%,但亦可能分泌少量的LH/FSH),其次为PRL瘤(约30%)、GH瘤(10%~22%)和ACTH瘤(5%~8%),TSH瘤与LH/FSH瘤少见;在老年人群中,以无功能腺瘤最常见(60.7%),其次为GH瘤(13.1%)和PRL大腺瘤(8.1%)。垂体瘤的细胞学分类参见此表

术后病理组织切片和免疫细胞化学分析能查出肿瘤分泌激素的类型。必须强调,免疫染色阳性只反映某一激素有储存,不一定与该激素的合成或释放增多相关。用垂体激素原位杂交技术能检测出激素的mRNA或蛋白质,但有时血中激素水平升高,因而应将病理分类与内分泌功能分类结合起来分析,才能指导临床诊疗。必要时,需根据肿瘤细胞的超微结构特征来协助分类,超微结构可显示出细胞颗粒的形态及不同腺瘤细胞的细胞器(如线粒体)变化,因为有些特征性结构(如PRL瘤伴淀粉样物质沉积)只有在电镜下才能发现。

按影像特征分类有助于制定手术方案

根据肿瘤扩展情况和发生部位,可将垂体瘤分为鞍内、鞍外和异位3种;根据肿瘤的大小可分为微腺瘤(<10mm)和大腺瘤(≥10mm)两类;根据肿瘤的生长类型可分为扩张型和浸润型两种。此种分类对决定垂体瘤的治疗方案和预后估计相当重要。