甲状旁腺疾病
从解剖学认识甲状旁腺
甲状旁腺素（PTH）的合成
三发性甲状旁腺功能亢
甲状旁腺功能亢进（甲旁
继发性甲状旁腺功能亢
甲状旁腺的胚胎组织学
什么是钙受体？及钙受体
典型原发性甲状旁腺功
甲状旁腺功能亢进的诊
继发性甲旁亢的诊断、
| 1 | 甲状旁腺（parathyroid）自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人的甲状旁腺平均为30（5times;3times;2）mm3，较长的腺体狭窄而薄，相反短的则宽而厚。重量50～60mg。甲状旁...... |
|
| 2 | 甲状旁腺由咽囊上皮细胞发育而成以前认为，两栖动物才开始形成甲状旁腺。近年发现，鱼类已经有完整的甲状旁腺腺体。人类的甲状旁腺发育受许多基因（如Gcm2/GCMB、Pax1、Pax9、Hox...... |
|
| 3 | 甲状旁腺动脉协助确定甲状旁腺位置正常甲状旁腺的血管很细，其来源不易识别。甲状旁腺主要从甲状腺下动脉分支，但也可从甲状腺上、下动脉之间的吻合支或甲状腺最下动脉获得血液...... |
 |
| 4 | 甲状旁腺分泌的甲状旁腺素（parathyroid hormone，PTH）在维持人体钙磷代谢平衡中有着重要作用，对血压和糖代谢亦有一定调节功能。PTH与降钙素（calcitonin，CT）、维生素D（vitamin D，VD）和...... |
|
| 5 | 正常时，甲状旁腺素（PTH）由主细胞和嗜酸性细胞合成和分泌。完整的人PTH为一单链蛋白质，含84个氨基酸残基，分子量9500Da。循环血中的PTH具有显著的不均一性（heterogeneity），包括多种PT...... |
|
| 6 | 甲状旁腺素的生物学作用通过活化两个主要的信号转导途径完成，即由腺苷环化酶、cAMP和蛋白激酶A组成的途径以及由磷脂酶C、二酰基甘油和蛋白激酶C组成的途径。甲状旁腺素的靶...... |
|
| 7 | PTHrP-klotho-FGF23是体内矿物质代谢的重要调节系统［6］，这一系统可能还包括了PTH、1，25-（OH）2D、肾小管Ⅱ型Na依耐性Pi协同转运体（NPT2a）、FRP4和MEPE。PTHrP分泌...... |
|
| 8 | 甲状旁腺功能检查包括生化指标、影像检查和动态功能试验3类。这些检查技术均有不少进展，例如测定PTH1～84 的SPA法（scintillation proximity assay）部分解决了小片段（如PTH3～34和PT...... |
|
| 9 | 推荐24小时尿钙排量测定我国正常成年人随意饮食时尿钙排量为每天1.9～5.6mmol（75～225mg）。凡血钙增高者均可有尿钙增高，24小时尿钙＞6.24mmol。若患者用低钙（＜3.74mmol/d）饮食3～4天，则24...... |
|
| 10 | 血PTH是诊断甲状旁腺疾病和代谢性骨病的首要指标放射免疫分析法对测定循环中的PTH具有足够的敏感性且易于常规应用。分析结果时，需要了解测定中用的是哪种特异的抗体。免疫活...... |
|
| 11 | 降钙素是甲状腺髓样癌和异位降钙素瘤的标志物取空腹静脉血2.0ml，不加抗凝送检，以人工合成的纯人降钙素（CT）为标准品，以放射免疫法测定。正常人CT白天有较大波动，中午有一高峰，以后...... |
|
| 12 | 破骨细胞活动所降解的骨基质成分片段和分泌的产物，成骨细胞形成新骨所释放的代谢产物进入血液和尿中，构成了反映破骨细胞活性的骨吸收指标和反映成骨细胞活性的骨形成指标，这两...... |
|
| 13 | 99mTc-MIBI扫描评价甲状旁腺病变性质原发性甲旁亢患者术前做99mTc-MIBI（99mTc-sestamibi，99m锝-甲氧基异丁基异氰化物）扫描有多重意义；其突出优点是骨骼病灶显影清晰，对骨肿瘤有...... |
|
| 14 | 甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism，甲旁亢）可分为原发性、继发性、三发性和假性4类。原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism，PHPT；简称原发性甲旁亢）是由于...... |
|
| 15 | 主要表现在骨骼和泌尿系统，包括多发性肾石病、消化性溃疡以及广泛性骨吸收等。现在大多数患者在获得诊断时没有明显的躯体症状，而精神神经症状较前增多（尤其是老年病例）。极少数...... |
|
| 16 | 非典型原发性甲旁亢表型多种多样非典型表现的原发性甲旁亢称为“现代原发性甲旁亢（modern primary hyperparathyroidism）”或亚临床型原发性甲旁亢（subclinical prim...... |
|
| 17 | 一、预后与治疗及病情相关血清钙可反映手术是否成功，手术结果一般在手术后立即判断出来：如术中未发现病变腺体，术后仍持续存在高血钙；如腺瘤或癌肿已切除，术后24小时内血清钙下降...... |
|
| 18 | 根据可疑线索筛查原发性甲旁亢原发性甲旁亢的早期诊断线索有：①屡发性、活动性泌尿系结石或肾钙盐沉积症；②原因未明的骨质疏松，尤其伴有骨膜下骨皮质吸收和（或）牙槽骨板吸收及骨...... |
|
| 19 | 继发性甲旁亢引起继发性甲旁亢的原因很多，主要有：①各种原因引起低血钙和血磷高，刺激甲状旁腺增生、肥大，分泌过多PTH。如慢性肾病、VD缺乏，胃肠及肝胆胰疾病，长期磷酸盐缺乏和低...... |
|
| 20 | 原发性骨质疏松症的血清钙、磷和ALP都正常，骨骼普遍性脱钙。牙硬板、头颅、手等X线无甲旁亢的特征性骨吸收改变。骨质软化者的血钙、磷正常或降低，血ALP和PTH均可增高，尿钙和磷...... |
|
| 21 | 在内镜-视频-机器人辅助条件下，甲状旁腺微创手术的治愈率已经有了根本性变化。所有的原发性甲旁亢患者均需手术治疗，但考虑到具体实施困难，无症状性原发性甲旁亢患者达到以下一...... |
|
| 22 | 继发性甲状旁腺功能亢进症（secondary hyperparathyroidism，SHPT，简称继发性甲旁亢）是指在慢性肾病、肠吸收不良综合征、Fanconi综合征、肾小管性酸中毒、维生素D（VD）缺乏或抵抗以...... |
|
| 23 | 高钙血症的病因鉴别见下表。高钙血症可由许多疾病或临床情况引起。临床上，根据血PTH、血钙、血磷、血钙/血磷比值、尿钙与尿磷来鉴别高钙血症的病因本无困难；但因影响这些测定...... |
|
| 24 | 一般治疗旨在减少钙的摄入，降低高钙血症。限制食物中钙和锂的摄入量，如忌饮牛奶，注意补充钠、钾和镁盐等，并忌用噻嗪类利尿剂、碱性药物和抗惊厥药物。慢性高血钙者，可口服H2受体...... |
 |
| 25 | SHPT的临床表现可分为原发病表现、SHPT的临床与实验室表现和特殊检查改变等。慢性肾病引起继发性甲旁亢/混合性肾性骨病/ Sagliker综合征继发性甲旁亢有作者...... |
 |
| 26 | 肾性骨营养不良症按TMV系统分类和鉴别肾性骨营养不良症可按TMV系统分类（下表），TMV系统中的T代表骨代谢转换率（turnover），M表示骨矿化（mineralization），而V指的是骨量（volume）。骨转换率...... |
|
| 27 | 继发性甲旁亢的治疗包括内科治疗和手术治疗。内科治疗的目的是纠正代谢紊乱，使血钙、磷和PTH浓度保持在正常范围内。在发生严重继发性甲旁亢症状前，给予适当治疗可使多数患者...... |
 |
| 28 | 三发性甲状旁腺功能亢进症（tertiary hyperparathyroidism，简称三发性甲旁亢）是在继发性甲旁亢的基础上发展而成的，病因与继发性甲旁亢相同。由于甲状旁腺受到长期的过度刺激，在继...... |
|
| 29 | 预防与治疗同原发性甲旁亢，并积极治疗原发病。乙醇注射法亦可用于三发性甲旁亢的治疗，但如果患者肾移植后高血钙（＞12mg/dl）持续1年，移植后出现间歇期急性高血钙（＞12.5mg/dl），或有明显...... |
|
| 30 | 甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism，简称甲旁减）是指PTH分泌减少或功能障碍的一种临床综合征，常见于特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减；其他少见的...... |
 |
| 31 | 低钙血症提高神经肌肉兴奋性PTH不足引起低钙血症的原因是：①骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨库补充血液循环中的钙量；②肾小管重吸收钙量减少；③高血磷抑...... |
 |
| 32 | 在临床上，遇有下列情况时要想到甲旁减可能：①反复发作的手足搐动、肌张力障碍、感觉减退或过敏或锥体束外综合征；②皮肤粗糙、脱屑和色素沉着；③晶状体白内障；④软组织钙化，特别是...... |
|
| 33 | 根据血钙/血镁/血液酸碱度鉴别手足搐搦病因根据血钙水平，手足搐搦可分为低钙血症性和正常血钙性手足搐搦两种。低钙血症性手足搐搦手足搐搦的病因（酸中毒、缺氧、脑损害等）很多...... |
 |
| 34 | 甲旁减的治疗目的是消除低血钙所造成的神经精神症状并防治软组织钙化与器官功能损害。甲旁减的治疗主要包括慢性低钙血症的治疗和急性低钙血症的处理两个方面。长期采用VD和...... |
 |
| 35 | 钙受体（calcium receptor，CaR）又称钙感受器（calcium sensor，CaS）或钙感受器受体（calcium-sensing receptor，CaSR），是一种以细胞外液钙离子为配体的受体蛋白。钙受体病是指一类由于钙受...... |
|
| 36 | 钙受体失活性突变引起家族性低尿钙性高钙血症家族性低尿钙性高钙血症（FHH）又称家族性良性高钙血症（familial benign hypercalcemia，FBH）和新生儿重症甲旁亢（NSHPT）的病因与钙受体障...... |
|
| 37 | 钙受体突变引起常染色体显性遗传性低钙血症和散发性低钙血症对13个家族的遗传性低钙血症患者的调查结果表明，常染色体显性遗传性低钙血症患者存在钙受体基因的突变，多数患者无...... |
|
| 38 | PTH不敏感综合征（PTH insensitivity syndrome）是由于外周靶细胞对PTH有抵抗而导致的一种遗传性疾病。本综合征罕见，由Albright于1892年首次报告，又称为假性甲旁减（pseudohypopara...... |
|
| 39 | GNAS1具有细胞特异性接纳父传基因的特征。人的假性甲旁减/假性假甲旁减家系遗传学分析证明，母传的是假性甲旁减而父传的是假性假甲旁减。Gsalpha;的1个等位基因突变如来源于...... |
|
| 40 | 假假性甲旁减遗传方式尚无定论，多数学者认为是X-连锁显性遗传性疾病，但亦有人认为属于常染色体显性或隐性遗传。一个家族也可出现假性甲旁减与假性假甲旁减，因此认为假性甲旁减...... |
|
| 41 | PTH的结构、分泌、作用、代谢等见本章第102节。1929年，Bauer等就发现甲状旁腺提取物具有很强的成骨作用，以至几乎产生了骨硬化病。1980年，Reev等进行了PTH治疗骨质疏松症的第1...... |
|
| 42 | 降钙素（calcitonin，CT）是一种由哺乳动物甲状腺C细胞分泌的32个氨基酸组成的多肽，临床应用的有4种不同来源的降钙素：鲑鱼降钙素（salmon calcitonin，sCT，如密钙息）和鳗鱼降钙素（elcitoni...... |
|