颅咽管瘤是起源于Rathke囊残余组织的一种肿瘤,有两个发病高峰,分别在5~10岁和40~60岁,约2/3的病例发生在20岁之前。多数颅咽管瘤为囊实性,少数为完全囊性或实性,绝大部分颅咽管瘤位于鞍上,偶有同时累及鞍内,而完全位于鞍内者极为少见。颅咽管瘤的常见症状有:

  1. 视交叉受压迫,表现为双颞侧偏盲;
  2. 内分泌功能紊乱:发育迟缓或早熟,男性患者表现为性欲减退,勃起功能障碍,胡须、阴毛和腋毛脱落等;
  3. 颅内压增高。

CT示鞍上囊实性肿块,常有钙化,增强扫描肿瘤囊壁及实性部分强化。MR:肿瘤囊壁及实性成分T1WI呈低到高信号,T2WI为高信号;囊内信号因所含成分不同而呈多样性表现(如液态胆固醇结晶、角化蛋白脱屑、血红蛋白等信号各不同),但常见表现是T1WI、T2WI均为高信号(下图)。

MR矢状面T1WI增强扫描示颅咽管囊肿(→)

MR矢状面T1WI增强扫描示颅咽管囊肿(→)

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