梅尔克松-罗森塔尔综合征

梅尔克松-罗森塔尔综合征可能是家族性的。本病特征性病变包括肉芽肿性唇炎、面神经麻痹和皱襞舌,故又称为巨唇-面瘫-皱襞舌综合征。本病不一定三种症状都出现,不少患者仅有其中两种症状,只有一种症状者不应过早确诊为本病。仅有唇部病变的应考虑为肉芽肿性唇炎(Miescher唇炎)。本病首先于1928年由Melkersson描述,他当时仅注意到复发性唇部水肿和面瘫。直到1930年Rosenthal把皱襞舌也作为本病的症状之后,才使本病认识完全。

病因及发病机制

病因不明。可同时伴发的疾病有巨结肠、耳硬化病和颅咽管瘤,这些都支持神经营养性学说。结节病、牙齿感染、食物或接触过敏反应都曾考虑与本病相关。曾多次强调感染因子对本病的作用,可能与弓形虫感染有关,但均未能得到有力的实验证实。由于病理上有结核样结构,一度认为本病与结核菌感染有关,但结核菌培养阴性,病理上也无真正的结核结构。另外还有人认为本病是结节病的一个临床亚型,但结节病的其他表现(如肺部病变等)一般不存在,Kvein试验阴性,结节病在唇部多为孤立或多发性结节,而很少成弥漫性巨唇改变。

本病可能与先天性因素有关,曾报道同胞兄弟姐妹中同时或先后发病。对患者的亲属进行调查时发现不少人有皱襞舌。

临床症状

本病世界各地均有报道。两性发病率大致相等。在儿童或青年时出现症状。临床上有三大特征,即巨唇、面神经麻痹和皱襞舌。

(一)巨唇:范围及程度不等,有的仅有轻度肥厚,有的可达正常组织的1至数倍。早期为唇部突然发作的弥漫性肿胀,外形很像血管神经性水肿,但一般不伴有荨麻疹或其他部位的水肿病变。肿胀呈实质性,压之无下凹。肿胀持续进行,程度逐渐加重,也可反复发作,间歇期不等,也可早期为间歇性而后变为持续性。开始质地柔软,以后组织逐渐增厚变硬,触之有橡皮样感觉,但有弹性。外观唇部皮肤色泽正常。有时黏膜脱屑、裂口或者发生水疱和脓疱。肿胀的范围一般为弥漫性,边缘不清楚,轻者仅限于唇部,重者可波及上唇、下唇、颊部,有时牙龈、鼻、眼睑甚至头皮也可受累。颊黏膜肿胀时可在黏膜面上留有较深的牙齿压迹。巨唇一般为肉芽肿性唇炎,也可为腺性唇炎、剥脱性唇炎或者单纯的实质性肿胀。

(二)面神经麻痹:约见于30%本病的患者。单侧性,多数先有唇部肿胀,也有先发生面瘫,面瘫可于短期内恢复,也可持续存在,经数月甚至数年才发生唇部水肿。除面神经受累外,少数患者可累及其他脑神经,如嗅神经、前庭蜗神经、吞咽神经、舌下神经等,有的患者由于多数神经受累而表现像多发性硬化症。

面神经麻痹

右前额皱纹消失,鼻唇沟平坦,口角下垂,右眼睑轻度下垂,口唇弥漫性肿胀肥厚,下唇明显

(三)皱襞舌:皱襞舌的发生率很高。由于无客观症状常被忽略,轻者须仔细观察才能被发现。有的可表现为萎缩性舌炎、肉芽肿性舌炎或白斑病改变。后者极少发展成真性癌。

皱襞舌

舌尖偏右,舌面粗糙,有许多沟纹呈放射状或不规则状,状似脑回

其他皮肤表现有多汗症、肢端发绀、大理石样皮肤、肢端动脉痉挛症等。伴发其他病症有巨结肠、耳硬化,甚至弥漫性硬化症等。肉芽肿性唇炎和Melkerson-Rosenthal综合征是一种病还是两种病,曾有不同的看法。有人认为肉芽肿性唇炎是Melkerson-Rosenthal综合征的一个部分或是本病的不完全型。有人认为肉芽肿性唇炎是一个独立的疾病,只有合并面神经麻痹者才诊断为Melkerson-Rosenthal综合征。至于皱襞舌,有些地区普遍存在,故巨唇合并皱襞舌者,是否可诊断为本病,意见不一。

组织病理

组织病理学检查显示结核样肉芽肿,伴有淋巴水肿,血管周围浸润常见。为非特异性,表皮改变不重要,可见轻到中等角化过度,上皮细胞空泡化。真皮病变早期为组织水肿,炎细胞浸润,主要为淋巴细胞,伴少数组织细胞和浆细胞,弥漫分布,以真皮的乳头层和血管周围较明显。后期呈肉芽肿性病变,可见上皮样细胞和郎罕巨细胞,四周有淋巴细胞,因此,类似结核样肉芽肿或结节病。有时上皮样细胞和炎细胞呈不规则分布。

表皮棘层肥厚,上皮细胞空泡化,真皮浅层及血管周围炎细胞弥漫性分布(HE染色×200)

真皮深层上皮细胞肉芽肿改变,周围有淋巴细胞浸润(HE染色×200)

诊断及鉴别

具有巨唇、面神经麻痹和皱襞舌者诊断一般不困难。早期病例只有巨唇或巨唇合并皱襞舌者,需和其他原因引起的巨唇进行鉴别。还必须与一些引起急性水肿的疾病相鉴别,包括血管性水肿、创伤和各种类型的感染、Ascher综合征等鉴别。在临床上,还应考虑淋巴管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和结节病。

该病常以不完全形式出现,而其他肉芽肿性疾病也可以表现为唇部或口-面部组织的肿胀。这就值得将这些疾病作为一个整体来考虑,称为“面部肉芽肿病”。

治疗

虽然皮损内注射糖皮质激素可能有效,但该病尚无满意的疗法。对于那些伴有复发性面瘫的患者,面神经减压术可能有效。在Yuzuk等报道的病例中,肿胀的上唇通过整形外科手术恢复较好。将外科手术和皮损内注射糖皮质激素联合应用,效果可能比单独使用更好。Woraae等报道,在治疗并发的牙源性感染之后,16例中有11例得到改善。据报道氯法齐明lOOmg,每日2次,口服10天,再每周2次,口服4个月。或采用沙利度胺(thalidomide)可以改善个别患者的状况。Stein等治疗的2例儿童对联合应用泼尼松和米诺环素(minocycline)有效。

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内容拓展

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