肉芽肿性唇炎

肉芽肿性唇炎(Cheilitis Granulomatosa)唇部反复或慢性肿胀肥厚,最终发展成巨唇,因此又称肉芽肿性巨型唇炎(granulomatous macrocheilitis)。治疗较困难。

早在1870年Volkmann曾描述一典型病例,表现为唇肥大,伴唇部黏液腺增生。1938年Conway报道3例唇炎伴黏液腺增生,组织学上像结节病,认为此病与结节病有关。以后,Miescher又报道了6例类似病例,其组织学上与Melkersson-Rosenthal综合征相同,当伴有面部麻痹和舌部褶皱时,则可能是Melkersson-Rosenthal综合征的表现之一。病变仅限于唇部,可能系Melkersson-Rosenthal综合征的不完全型,称为原发性肉芽肿性唇炎,亦称Miescher唇炎。

病因

原因不明。病理上为肉芽肿改变。Laymon认为肉芽肿性唇炎不属于结节病范畴,也不是对异物或感染因子的一种反应。组织学上,该病的特征是炎症反应和结核样肉芽肿。显著的表现是存在由上皮样细胞和朗格汉斯巨细胞组成的结核样肉芽肿,其中有淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润。患者的其他部位也无结节病证据。因此,目前多数认为本病为一独立疾病。

有人认为是一种延迟性超敏反应,而其致病因子不清楚。

临床症状

大多在青年或中年发病。一般无创伤及局部感染病史。先为一唇发疹而后累及另一唇,间隔时间不等,有时两唇同时发病,也有仅一唇受累者。早期表现为唇部突发性弥漫性水肿,类似血管性水肿,可累及颊部,甚至前额、头部。有时可伴有发热和轻度全身症状。开始阶段肿胀可完全消退。以后反复发作,或发作与缓解交替,缓解期肿胀不完全消退。正常肤色或稍红、紫色,柔软有弹性,如捏软橡皮感。有时口唇粗糙、脱皮、干燥、裂口,有时潮湿、渗液、结痂。局部多数有不适、刺麻、疼痛感。牙、舌、龈、颊黏膜大致正常。局部淋巴结可肿大。实验室检查一般在正常范围。

肉芽肿性唇炎症状:唇部肿胀,稍红,柔软有弹性,如捏软橡皮感

肉芽肿性唇炎症状:唇部肿胀,稍红,柔软有弹性,如捏软橡皮感

诊断及鉴别

根据唇部突发性弥漫性实质性肿胀,缓解期不完全消退诊断不难。鉴别诊断必须考虑黏液性水肿、血管性水肿、腺性唇炎、结节病、口腔克罗恩病、浆细胞性唇炎、感染性肉芽肿和Ascher综合征。该病也可能是克罗恩病或结节病的前兆。

组织病理

最主要改变为慢性肉芽肿性炎细胞浸润,真皮上部最明显,向下可扩展到真皮深部甚至肌层。浸润细胞通常为淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞,有时为嗜酸性粒细胞和多核巨细胞。

治疗

病情稳定的病例应考虑通过黏膜整形术进行受累唇部修复。在一些病例中,手术修复辅以皮损内注射糖皮质激素有很好的效果。

几年后一些病人的症状可以缓慢消退。氯法齐明对多数患者都有效,100mg,每日2次,口服10d,再每周2次连服4个月。维生素及氯喹无效。Cerimele报道病损内注射曲安西龙治疗1例基本恢复正常,随访18个月未复发。但也有人报道曲安西龙局部注射效果不好。泼尼松每日40~60mg,暂时有效,停药后常常复发。外科手术治疗有时效果好。