垂体性低促性腺激素性性腺功能减退症(pituitary hypogonadotropic hypogonadism)是由于垂体低促性腺激素(LH 和FSH)缺乏引起的继发性(垂体性)性腺功能减退症,性腺类固醇激素的缺乏
16Kallmann综合征由Kallmann等于1944年首次提出,为先天性下丘脑促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏导致的以下丘脑性性腺发育障碍为特征的低促性腺激素性性腺功能减退症(hypogonado
17Kallmann综合征可为散发性或家族性,男女均可发病,以男性为主。临床以散发病例居多,家族遗传性Kallmann综合征仅为总数的1/3,其中64%为常染色体显性(KAL-2),25%为常染色体隐性(KAL-3),1
18早期诊断是治疗Kallmann综合征的关键。治疗的目的首先是促使男性化或女性化发育,其次是恢复渴望生育患者的性腺功能和生育能力。采用雌激素(女)或雄激素(男)替代治疗可以促进第二
19肥胖-生殖无能综合征(syndrome of adiposogenital dystrophy)由神经内分泌创始人Alfred Fröhlich于1901年提出,又称为Fröhlich综合征、脑性肥胖症(cerebral adiposity
20诊断肥胖-生殖无能综合征的难点是确立下丘脑病变引起不伴嗅觉障碍的HH,其诊断要点和程序是:①排除非下丘脑疾病所致的肥胖;②排除Kallmann综合征;③排除其他非肥胖性HH。排除非
21病因治疗下丘脑性肥胖的治疗应针对下丘脑的病因进行。近年来特别强调依据下丘脑的肥胖靶点,重点针对特异性单胺受体(specific monoamine receptor)亚型(如5-HT2c和5-HT6)和MCH1受
22神经性厌食(anorexia nervosa)是一种主要影响青年女性的慢性精神心理性神经内分泌疾病,起病多与特殊的家庭、精神心理变态、挫折及特殊的文化背景有关,是生理、心理、社会综合因
23体重认知障碍和恐惧肥胖及消瘦是诊断的基本依据神经性厌食的诊断美国精神病学协会提出的诊断标准包括:①体重低于理想体重的85%(或体重指数≤17.5);②肥胖恐惧;③体型和体重认
24烦渴多饮和低渗性多尿是尿崩症的突出表现尿崩症以低渗性多尿为特征,其显著症状为多尿,尿量可达2.5~20L/d(文献报道的最高尿量达40L/d),尿比重1.001~1.005。起病骤然(常见)或缓慢(少见),
25神经性贪食(bulimia nervosa,BN)是一种罕见的以暴食为主导行为的进食障碍(eating disorder)。本病在20世纪初由法国医师Pierre Jan首次报道,至80年代末正式确定为该病名。患者具有
27很多神经性厌食患者可逐渐演变为贪吃行为,神经性厌食与神经性贪食重叠,可发生于同一连续病谱中。约50%的神经性贪食症患者伴有厌食,对体重的偏见是神经性厌食和神经性贪食的首
28如发生严重营养不良,其治亦与神经性厌食相似,治疗成功的关键在于患者的主动参与恢复健康饮食习惯。神经性贪食(BN)治疗的近期目标是恢复患者的营养状况,重建正常的进食行为模式,克
29尿崩症(diabetes insipidus)是由于下丘脑抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH;精氨酸加压素,arginine vasopressin,AVP)合成分泌不足,或肾脏对AVP反应缺陷(抵抗),或AVP降解过快而引起的
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