Kallmann综合征的治疗方法

早期诊断是治疗Kallmann综合征的关键。治疗的目的首先是促使男性化或女性化发育,其次是恢复渴望生育患者的性腺功能和生育能力。采用雌激素(女)或雄激素(男)替代治疗可以促进第二性征发育。对有生育要求的患者,在青春期发育前采用促性腺激素或GnRH类药物可促进男性睾丸增长、产生精子以及女性卵泡发育,但青春期以后的治疗效果较差。

一、有生育要求者用药物促进生殖功能

GnRH是低促性腺激素性性腺功能减退症的理想治疗药物,GnRH脉冲给药是最接近生理效应的治疗方案。方法是将戈那瑞林(gonadorelin,LHRH类似物)粉剂1500~2000μg 用6~7ml注射液混匀后,用自动脉冲给药泵按程序给药,每90分钟注射60~70μl,每24小时给药16次,每次换药可维持6~7天,反复循环使用,1疗程为6~12个月。另一种方法是用戈那瑞林100~200μg/d,或隔天用200μg肌内注射,连续60~90天为1疗程,休息1个月后再重复应用。初次用药应观察患者是否有药物不良反应。一般可根据第二性征的改善程度来判断疗效。

HCG/FSH/HMG联合治疗的疗效亦较肯定。第1个月用HCG 2000U,每周肌内注射2~3次,然后用FSH或HMG 150U,每周肌内注射2~3次,连续3~6个月或持续1年以上。

二、不考虑生育者用性腺类固醇激素替代治疗

若上述治疗效果不理想,且不考虑生育问题,可用性腺类固醇激素替代治疗,男性用雄激素,女性用雌激素,促进第二性征发育。(玉江山·艾克木 刘石平)

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